Тромбоцитопатии

Обновлено: 18 июня 2021
80447ЕвроонкоЕвроонко

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

Системная красная волчанка.
Тяжелый ДВС-синдром.
Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

беспричинное появление синяков на коже;
медленная остановка кровотечения после порезов;
частые носовые кровотечения;
повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования.

Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии.

Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2].
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении.

Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог.

В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему.

Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Список литературы:

Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy [1]
Low platelet count [2]
Low Platelet Count or Thrombocytopenia [3]

Тромбоцитопатии — группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%.

Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

с нарушением агрегационной функции тромбоцитов — дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия — фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов.

Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов.

Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.

), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений.

У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки.

Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений.

У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями.

Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно.

Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы.

В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.).

Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно.

Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение.

В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.

), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов.

Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа.

При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов.

Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитоз

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Тромбоцитоз: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Тромбоциты – клетки крови, которые участвуют в процессе ее свертывания. Их основная роль – образование тромба, или сгустка крови, закрывающего рану при кровотечении.

Тромбообразование является естественным процессом защиты от массивной кровопотери при любых травмах. Избыточное количество тромбоцитов в крови называют тромбоцитозом — данное состояние часто протекает бессимптомно и может быть опасным для жизни.

Разновидности тромбоцитозов

Под тромбоцитозом в широком смысле понимают увеличение количества тромбоцитов в периферической крови выше 400 тыс./мкл.

Реактивный тромбоцитоз возникает вследствие патологического процесса без участия гемопоэтических (кроветворных) стволовых клеток, часто это нормальная реакция на кровотечение.
Первичный тромбоцитоз развивается в результате нарушения системы кроветворения и деления стволовых клеток в костном мозге.
Возможные причины тромбоцитоза

В норме большое количество тромбоцитов может встречаться у новорожденных и у грудных детей. В редких случаях тромбоцитоз сохраняется и во взрослом возрасте. Патологические механизмы, приводящие к развитию тромбоцитоза, многообразны и требуют дифференциального подхода к диагностике. Реактивное повышение количества тромбоцитов наблюдается в следующих случаях:

Инфекционно-воспалительные заболевания — одна из самых частых причин реактивного тромбоцитоза. Количество тромбоцитов в периферической крови увеличивается при пневмонии, сепсисе, остеомиелите, а также после хирургических вмешательств и травм. При системных воспалительных заболеваниях соединительной ткани, например при ревматоидном артрите, повышается уровень цитокинов, которые стимулируют образование тромбоцитов. По мере уменьшения признаков воспаления снижается и количество тромбоцитов.
Железодефицитная анемия – распространенное заболевание, которое встречается во всех возрастных группах. Если дефицит железа развился на фоне хронической кровопотери, при обследовании выявляется тромбоцитоз.
Спленэктомия (операция по удалению селезенки) – еще одна причина реактивного тромбоцитоза. Уровень тромбоцитов растет в течение первых 3 недель после оперативного вмешательства. Это происходит за счет того, что до удаления селезенки часть тромбоцитов находилась в тромбоцитарном депо (резервуаре) селезенки и не учитывалась в анализе крови. При повышении уровня тромбоцитов до 600–800 тыс./мкл возрастает риск артериальных тромбозов и, как следствие, инфарктов и инсультов.
Нарушение функции селезенки (аспления), приводящее к тромбоцитозу, может происходить в результате травм, опухолевых процессов в селезенке, при серповидно-клеточной анемии и тромбозах сосудов селезенки.
Злокачественные новообразования меняют баланс цитокинов (белков, которые вырабатывают клетки иммунной системы при воспалении) с увеличением образования тромбоцитов. Тромбоциты в данном случае участвуют в образовании метастазов, создавая связь между собой и опухолевыми клетками. Наряду с этим механизмом развития тромбоцитоза злокачественные опухоли проходят стадию распада, которая характеризуется кровопотерей и реактивным тромбоцитозом.

Среди первичных тромбоцитозов выделяют семейный тромбоцитоз – редкое состояние, которое возникает вследствие мутации гена тромбопоэтина и генов тромбопоэтиновых рецепторов.

Тромбоцитоз в некоторых случаях ассоциирован с мутациями, характерными для миелопролиферативных заболеваний: истинной полицитемии, идеопатического миелофиброза и эссенциальной полицитемии.

В данном случае прослеживается наследственный характер заболевания (у родственников диагностированы миелопролиферативные патологии). В костном мозге активируется деление стволовых клеток вследствие генетического дефекта.

Симптомы зависят от основного заболевания и напрямую с ним связаны.

Истинная полицитемия характеризуется повышением образования форменных элементов крови и их количества в периферической крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах, склонности к образованию тромбов и нарушению кровообращения. Среди симптомов наблюдается расширение вен, что вызывает покраснение кожи вплоть до темно-вишневого цвета. Часто заболевание сопровождается зудом и жгучими болями кончиков пальцев рук и ног. Боль возникает при закрытии просвета мелких сосудов тромбами, которые образуются из-за большого количества тромбоцитов в крови. Истинной полицитемии часто сопутствуют язвенная болезнь желудка и боли в суставах.

Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется изолированным повышением количества тромбоцитов без изменения других форменных элементов крови (эритроцитов и лейкоцитов). У больных многократно повышается вероятность патологического тромбообразования с последующим развитием инфарктов и инсультов. К группе риска относятся лица старше 60 лет, в прошлом имевшие в анамнезе кровотечения или тромбозы, а также те, у кого уровень тромбоцитов периферической кровы выше 1000х109/л. Заболевание может протекать бессимптомно или сопровождаться слабостью, периодическими болями в груди, головокружением, онемением кистей рук и стоп, ощущением жжения в пальцах.
Хронический миелоидный лейкоз является частой причиной первичного тромбоцитоза. Возникает генетическая аномалия – филадельфийская хромосома (участки 9-й и 22-й хромосомы меняются местами), что способствует ускорению деления клеток и нарушает восстановление поврежденной структуры ДНК. Вначале заболевание протекает бессимптомно. Часто болезнь выявляется случайно при выполнении клинического анализа крови по любым другим показаниям. Позднее, при отсутствии адекватного лечения и прогрессировании заболевания, возникают анемия, инфекционные осложнения и изменение количества тромбоцитов как в сторону их увеличения, так и уменьшения.

К каким врачам обращаться при тромбоцитозе Тромбоцитоз выявляется с помощью лабораторных методов исследования и требует обращения к терапевту или врачу общей практики. В случае необходимости терапевт назначит консультацию гематолога, ревматолога, хирурга, онколога.

Диагностика и обследования при тромбоцитозе

При выявлении тромбоцитоза в клиническом анализе крови врач назначит комплекс лабораторно-инструментальных методов обследования с целью установления причины, вызвавшей данное состояние.

Клинический анализ крови: общий анализ с подсчетом тромбоцитов, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов).

Биохимический анализ крови (уровень содержания С-реактивного белка, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ)).

С-реактивный белок (СРБ, CRP)

С-реактивный белок – белок острой фазы, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме. Синонимы: Анализ крови на СРБ; С-реактивный белок сыворотки крови. C-reactive Protein (CRP), quantitative; C-reactive protein test; CRP test. Краткое описание опред…

570 руб

АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза, AST, SGOT, Aspartate aminotransferase)

Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ. Aspartateaminotransferase; Serum Glutamicoxaloacetic Transaminase; SGOT; GOT. Краткая характеристика определяемого вещества АсАТ …

290 руб

Уровень содержания сывороточного железа в крови.

Железо сыворотки (Iron, serum; Fe)

Определение концентрации железа в сыворотке крови в комплексе с другими тестами (см. белки, участвующие в обмене железа) используют в диагностике железодефицитных анемий и контроле применения препаратов железа. Синонимы: Анализ крови на железо; Сывороточное железо. Serum Iron; Serum Fe; Iron; F…

315 руб

Уровень содержания ферритина и трансферрина в сыворотке крови.

Ферритин (Ferritin)

Синонимы: Анализ крови на ферритин; Депонированное железо; Индикатор запасов железа. Serum ferritin. Краткая характеристика определяемого вещества Ферритин Ферритин – это основная форма внутриклеточного депонирования железа в организме. Состоит ферритин из белковой оболочки (апофер…

720 руб

Трансферрин (Сидерофилин, Transferrin)

Синонимы: Переносчик железа; Сидерофилин. Siderophilin, Transferrin; Tf. Краткая характеристика определяемого вещества Транферрин Транферрин – плазменный белок, гликопротеин, основной переносчик железа. Синтез трансферрина осуществляется в печени и зависит от ее функцио…

680 руб

Уровень содержания витамина B12 в крови.

Витамин B12 (цианокобаламин, кобаламин, Cobalamin)

Витамин В12 необходим для синтеза ДНК, процессов кроветворения и нормального функционирования нервной системы. Синонимы: Кобаламин; Цианокобаламин; Антианемический витамин. Cobalamin; B12; Cobalamins; Cyanocobalamin; Vitamin B12. Краткая характеристика определяемого веществ…

960 руб

Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг

Синонимы: Гемостазиограмма, коагулограмма. Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Краткая характеристика исследования «Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг»
Включает следующие показатели: Протромбин (протромбиновое время, протромбин (по Квику), МН…

1 360 руб

Поиск вирусных гепатитов: HBsAg, Anti-HCV.

Anti-HCV-total (антитела к антигенам вируса гепатита C)

Синонимы: Суммарные антитела к вирусу гепатита С; анти-HCV.
Anti-HCV IgG/IgM; Antibodies to Hepatitis C Virus, IgM + IgG; HCVAb, Total. Характеристика показателя Anti-HCV-total (антитела к антигенам вируса гепатита C суммарные)
Внимание! При положительных и сомнительных реакциях срок выдачи ре…

620 руб

Антитела к ВИЧ-1 и 2 и антиген ВИЧ-1 и 2 (HIV Ag/Ab Combo).

Антитела к ВИЧ 1 и 2 и антиген ВИЧ 1 и 2 (HIV Ag/Ab Combo)

Внимание. При положительных и сомнительных реакциях, срок выдачи результата может быть увеличен до 10 рабочих дней. Синонимы: Анализ крови на антитела к ВИЧ1 и 2 и антиген ВИЧ1 и 2; ВИЧ-1 p24; ВИЧ-1-антиген, p24-антиген; ВИЧ 1 и 2 антитела и антиген p24/25, ВИЧ тест-системы 4-г…

510 руб

Цитомегаловирус, определение ДНК (Cytomegalovirus, DNA) в крови.

Цитомегаловирус, определение ДНК (Cytomegalovirus, DNA) в крови

Определение ДНК цитомегаловируса в крови методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) с детекцией в режиме «реального времени». Цитомегаловирус — широко распространённый вирус семейства герпесвирусов. После окончания острого периода инфекция цитомегаловирусом обычно переходит в латент…

560 руб

Вирус Эпштейна–Барр, определение ДНК (Epstein Barr virus, DNA) в крови.

Вирус Эпштейна-Барр, определение ДНК (Epstein Barr virus, DNA) в крови

Определение ДНК вируса Эпштейна-Барр в крови методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) с детекцией в режиме «реального времени». Вирус Эпштейна — Барр (ВЭБ) является причиной инфекционного мононуклеоза. С вирусом Эпштейна-Барр связывают также этиологию некоторых онкологических…

580 руб

Анализ относительной экспрессии гена BCR/ABL (ПЦР).

Анализ химерного гена BCR-ABL.

Ревматический профиль: ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антинуклеарные антитела IgG, антитела к двуспиральной ДНК, антистрептолизин О (АСЛО).

Ревматоидный фактор (РФ IgM, Rheumatoid Factor, RF)

Синонимы: Анализ крови на ревматоидный фактор; Ревмофактор. Rheumatoid factors (RFs); Rheumatoid Factor Blood Test. Краткая характеристика определяемого вещества Ревматоидный фактор
Ревматоидный фактор (РФ) – аутоантитела, реагирующие в качестве аутоантигена с Fc-фрагментом собственных и…

575 руб

Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА (Антиядерные антитела, Аntinuclear antibodies, ANAs, EIA)

Синонимы: Антинуклеарные антитела, Антинуклеарный фактор; АНФ. Antinuclear Antibody; ANA; Antinuclear factor; ANF. Краткое описание теста «Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА» Один из распространенных скрининговых тестов, использующихся в диагностике аутоиммунных за…

790 руб

АСЛ-О (АСЛО, Антистрептолизин–О, ASO)

Синонимы: Антистрептолизин О; АСЛО, АСЛ О. ASO; ASLO; AntiStrep; Antistreptolysin O Titer. Краткая характеристика определяемого аналита Антистрептолизин–О Маркёр наличия стрептококковой инфекции в организме. АСЛ-О представляет собой антитела к антигену (стрептолизину) бета-гемоли…

570 руб

Исследование костного мозга.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Что делать при тромбоцитозе

При выявлении высокого уровня тромбоцитов в анализе крови необходимо обратиться к врачу для выяснения причины и подбора терапии.

Людям, страдающим сахарным диабетом, артериальной гипертензией, заболеваниями щитовидной железы, курильщикам следует быть особенно внимательными при обнаружении большого количества тромбоцитов в крови, т.к. перечисленные заболевания способствуют тромбозам даже при нормальном количестве тромбоцитов. Необходимо срочно обратиться за медицинской помощью при появлении следующих симптомов:

сильная боль или жжение в груди;
выраженная одышка в покое;
онемение лица и конечностей;
провисание уголков рта с одной или с двух сторон;
внезапная потеря способности говорить четко;
слабость ног и рук.

Лечение тромбоцитоза Лечение тромбоцитоза проводит исключительно врач, самостоятельное лечение может быть опасно для жизни. При вторичных тромбоцитозах в зависимости от причины возникновения определяют различную тактику. При инфекционно-воспалительных заболеваниях проводят санацию очага инфекции с применением антибактериальных средств, хирургических методов лечения (вскрытие и дренирование абсцесса, флегмоны). По назначению врача используют дезагреганты для уменьшения риска склеивания (агрегации) тромбоцитов и образования тромбов. В случае выявления железодефицитной анемии проводят диагностический поиск причины потери железа (кровотечение, нарушение питания, беременность), а затем назначают комплексную терапию, включающую диету и препараты железа.

Системные заболевания соединительной ткани лечат совместно с ревматологом.

Для терапии ревматоидного артрита используют нестероидные противовоспалительные препараты, а при прогрессировании процесса — цитостатические и биоинженерные лекарственные средства. При миелопролиферативных заболеваниях врач комплексно подходит к оценке состояния пациента и на основании результатов лабораторно-инструментальных методов диагностики подбирает алгоритм лечения конкретного заболевания и его формы. В разных клинических ситуациях применяют пересадку костного мозга, химиотерапию, цитостатическую и лучевую терапию.

Источники:

Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. − М.–СПб: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000. – 448 с.
Клинические рекомендации. Детская гематология / под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 265 с.
Бокарев И.Н., Попова Л.В. Внутренние болезни. Дифференциальная диагностика и лечение: Учебник. – М.: Издательство «Медицинское информационное агентство», 2015. – 776 с.
Богданов А.Н., Тыренко В.В., Носков Я.А., Семелев В.Н. Дифференциальная диагностика тромбоцитозов в клинической практике. Клинические исследования // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2(46), 2014.

Медицинский центр Prima Medica

Частой жалобой при обращении на приём к гематологу является кровоточивость. Уже при осмотре и расспросе опытный врач может отличить разные формы кровоточивости и предположительно определить её причину – нехватка факторов свертывания, низкий уровень тромбоцитов, нарушенная активность тромбоцитов и др.

Причины повышенной кровоточивости

Любое патологическое состояние, проявляющееся повышенной кровоточивостью, называют «геморрагическим диатезом». Особое место среди них занимает кровоточивость, вызванная нарушением функции тромбоцитов, объединённая термином «тромбоцитопатия»

Тромбоцитами называются форменные элементы крови, основной функцией которых является первичный этап остановки кровотечения.

Строго говоря, тромбоциты не являются клетками, так как они представляют собой лишь части крупной клетки – мегакариоцита, которая находится в костном мозге и образует тромбоциты путем отделения участков своей цитоплазмы, покрытых клеточной мембранной. В цитоплазме тромбоцитов содержатся гранулы активных веществ, участвующих в остановке кровотечения.

Любая патология тромбоцитов — особенности строения клеточной мембраны, дефект гранул, содержащих активные вещества или нехватка внешних факторов, активирующих тромбоциты, приводит к нарушению их функции.

Это проявляется в повышенной кровоточивости разной степени тяжести.

Общим собирательным термином для обозначения любых нарушений гемостаза вследствие качественных и функциональных дефектов тромбоцитов является понятие «тромбоцитопатия».

Симптомы тромбоцитопатии

При всех тромбоцитопатиях общим является характер кожных проявлений:

мелкая геморрагическая сыпь (т.н петехиальная) и крупные кровоизлияния на коже туловища и конечностей,
в местах инъекций и забора анализов,
длительные кровотечения после удаления зубов, из носа,
непрекращающиеся маточные кровотечения на фоне практически нормального или слегка пониженного количества тромбоцитов в общем анализе крове.

Виды тромбоцитопатии

Все тромбоцитопатии делятся на:

Наследственные, то есть существующие с рождения человека и возникшие в результате генетических особенностей, унаследованных от родителей или возникших в результате новой мутации в генетическом аппарате самого индивидуума.

Классификация наследственных тромбоцитопатий основывается на типе дисфункции, служащей причиной дефекта (дефекты адгезии, агрегации, активации и др.).

Среди наследственных тромбоцитопатий выделяют группы заболеваний, протекающих со снижением уровня тромбоцитов (синдромы Бернара-Сулье, Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаши, TAR, Мея-Хегглина), или с коагулологическими нарушениями (врожденная гипо- и афибринемия);

Приобретенные, то есть возникшие в результате патологических процессов в организме, затрагивающих сами тромбоциты или других участников гемостаза.

К приобретенным тромбоцитопатиям могут приводить такие заболевания как почечная недостаточность, осложненная уремией, цирроз печени; глубокий дефицит витамина В-12, цинга; некоторые гематологические заболевания; прием лекарственных препаратов.

Тромбоцитопатии, связанные с приемом лекарственных препаратов встречаются достаточно часто.

Среди наиболее распространенных лекарственных причин нарушения функции тромбоцитов нестероидные противовоспалительные средства, в особенности ацетилсалициловая кислота (аспирин) и ибупрофен (бруфен); некоторые антибиотики и антимикробные препарататы (из группы пенициллинов – метициллин, ампициллин и др.

, нитрофураны); адреноблокаторы (пропранолол, фентоламин); антигистаминные препараты, блокаторы кальциевых каналов; антидепрессанты и др. Следует помнить, что у пациентов с существующими нарушениями в системе гемостаза даже однократный прием аспирина или ибупрофена может вызвать резкое усиление кровоточивости.

Исследование тромбоцитопатии

Для исследования функции тромбоцитов и постановки диагноза тромбоцитопатии проводится углублённое исследование системы гемостаза и, в частности, агрегационных свойств тромбоцитов различными методами. Наиболее часто в клинической практике для исследования функций тромбоцитов применяются следующие лабораторные анализы:

Время кровотечения;
Время свёртывания;
Спонтанная и индуцированная агрегация тромбоцитов (с АДФ, коллагеном, арахидоновой кислотой, адреналином);
Количественное определение фактора Виллебранда;
Определение активности фактора Виллебранда;
Количественное определение фактора VIII; 7. Исследование активности фактора VIII;
Исследование уровня гликопротеидов lb/IX и IIb/IIIа;
Определение содержимого гранул;
Электронная микроскопия при подозрении на дефекты гранул тромбоцитов;

Лечение тромбоцитопатии

Лечение тромбоцитопоатий: лечение вторичных (приобретенных) форм нарушений функций тромбоцитов заключается в лечении основного заболевания или в прекращении действия причинного фактора.

Терапией, способной улучшить функции тромбоцитов при наследственных тромбоцитопатиях , современная медицина не владеет. Симптоматически для ускорения остановки кровотечения применяются адроксон, аминокапроновая кислота, кортикостероиды, вазопрессин и криопреципитат.

Профилактика тромбоцитопатии

Так как наследственные формы заболевания являются пожизненными особенностями гемостаза пациента, он сам и его лечащие врачи должны быть проинформированы о некоторых особенностях поведения и лечения, которые должны соблюдаться неукоснительно:

Необходимо избегать приема продуктов и лекарственных препаратов, способных ухудшить функцию тромбоцитов или вызвать осложнения, чреватые развитием кровотечений (алкоголь, уксус содержащие продукты, салицилаты, нестероидные противовоспалительные средства и др.ульцерогенные лекарства, витамин В6, аминазин, фибринолитики, антикоагулянты, карбенициллин);
Перед проведением оперативных вмешательств, особенно, тонзиллэктомии, необходима специальная подготовка;
Следует избегать травмоопасных видов спорта, выбирать профессиональную деятельность с минимальным риском травматизма;
Следует избегать таких медицинских манипуляций, как прижигания слизистой оболочки, тугая тампонада носа, выскабливания полости матки;
Пациент при себе должен всегда иметь информационную карточку с указанием своего точного диагноза и контактными данными лечащего врача, который при необходимости смог бы проконсультировать врачей об особенностях ведения пациента в случае возникновения неотложной медицинской ситуации.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: от Верльгофа до наших дней

Спонтанное кожное кровотечение, известное более 2500 лет, уже тогда, в греческом и римском периоде врачевания, называлось «пурпурой».

В 1735 году Паул Верльгоф (ИТП называют также «болезнью Верльгофа») описал 16-летнюю девочку с носовым кровотечением и кровотечением слизистых, которые купировались применением лимонной кислоты. Он назвал это заболевание «Morbus Maculosus Haemorhhagicus».

Но заметного прогресса в лечении больных с ИТП достигли позже: в 1916 году в Праге профессор Шлоффер удалил селезенку у женщины с этим заболеванием. После операции последовало значительное увеличение числа тромбоцитов.

И до сих пор спленэктомия является одним из вариантов лечения пациентов при ИТП. Однако наиболее полная картина этой патологии, наше представление о механизмах ее возникновения и подходах к диагностике и терапии начали складываться лишь в последнее время.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП), является аутоиммунным приобретенным заболеванием, которое характеризуется изолированной тромбоцитопенией числом тромбоцитов ниже 100х109/л.

Оно может проявляться геморрагическим симптомом различной степени выраженности – от петехиальных кожных кровоизлияний до угрожающих жизни кровотечений. Болеют и дети, и взрослые. Этиология ИТП неизвестна. Поэтому и называется «идиопатическая».

Среди пусковых факторов наибольшую группу составляют инфекции, беременность, а также прививки, стрессы.

Известно, что доминирующий механизм развития тромбоцитопении при ИТП обусловлен выработкой аутоантител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников – мегакариоцитов, которые приводят к повышенному разрушению тромбоцитов фагоцитами, главным образом в селезенке, реже в печени, и недостаточной выработкой тромбоцитов в костном мозге. У пациентов с ИТП вырабатываются главным образом IgG аутоантитела против гликопротеинов GPIIb/IIIa или GPIb/IX поверхности тромбоцитов. Процесс формирования иммунной реакции на собственные тромбоциты – сложный, многоступенчатый, циклический. В нем принимают участие В-лимфоциты, Т-лимфоциты, NK-клетки, макрофаги. Помимо антителообразования, большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов, развитие дисбаланса Т-клеточного звена иммунного ответа. Выявлена связь между ИТП и некоторыми генами-кандидатами, что указывает и на наличие генетической предрасположенности к ИТП.

С учетом сопутствующей патологии у пациента образуется определенный фенотип заболевания. Таким образом, патогенез ИТП связан с глубокими нарушениями иммунной системы.

В связи с этим идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура переименована на первичную иммунную тромбоцитопению с неизвестной этиологией.

Соответственно, при всех других формах иммунная тромбоцитопения с известной этиологией будет симптомом других аутоиммунных заболеваний – системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФЛС), ревматоидного артрита (РА) и др.

В настоящее время продолжается поиск этиопатогенетических механизмов развития этой редкой патологии, которые могли бы стратифицировать пациентов на группы риска для индивидуализации лечебной тактики.

В литературе ИТП описывается как редкое, орфанное, заболевание. Надо сказать, что в медицинском мире не существует единого определения этой группы заболеваний. В одних странах орфанные патологии выделяют в зависимости от количества страдающих, в других – от доступности методов лечения, в третьих – к редким заболеваниям относят только хронические, угрожающие жизни.

Тромбоцитопатии — советы врачей