Полиморфная желудочковая тахикардия — советы врачей

Полиморфная желудочковая тахикардия, или тахикардии типа «пируэт» (Torsades de Pointes, TdP), являясь потенциально жизнеугрожающей тахиаритмией, способной приводить к развитию внезапной сердечной смерти (ВСС), тесно ассоциирована с удлинением интервала QT [1, 2]. Известны две большие этиологические группы, обусловливающие развитие удлинения интервала QT и TdР: врожденные и приобретенные [3]. Среди приобретенных причин наиболее часто встречается лекарственно-обусловленное развитие удлинения интервала QT и TdР [4].

Распространенность

К настоящему времени известно, что препараты, способствующие пролонгации интервала QT и развитию TdР, имеются практически во всех существующих группах лекарственных средств (ЛС), составляя от 2 до 3% от общего числа используемых препаратов [5].

При этом распространенность лекарственно-индуцированного удлинения интервала QT и TdР в общей популяции остается неизвестной и требует дальнейшего изучения. В литературе имеются лишь данные, касающиеся распространенности лекарственно-индуцированного удлинения интервала QT и развития TdР в отдельных странах.

Так, исследование Управления по контролю над лекарственными средствами и продуктами медицинского назначения Швеции (Swedish Medical Products Agency, MPA; Swedish) [6] предприняло попытку определить общее число случаев развития лекарственно-индуцированных желудочковых аритмий, наблюдая в течение 28 дней за 4,2 млн пациентов в 32 лечебных учреждениях.

Были зафиксированы все эпизоды желудочковых аритмий, обусловленных ЛС и выявленных при поступлении, а также при мониторировании ЭКГ в процессе лечения. Полученный показатель составил 3,3 случая на 1 млн пациентов в течение 28-дневного срока наблюдения, или 4 случая на 100 тыс. человек в год. Другое шведское исследование, выполненное С. Astrom-Lilja et al.

[7], проанализировав данные системы сообщений о побочных эффектах ЛС с 1991 по 2006 г., выявило, что из 61788 зафиксированных случаев, 101 был лекарственно-индуцированной TdР. Исследование G. Sarganas et al. [8] показало, что в 2014 г.

в Берлине регистрировалось 2,5 случая лекарственно-индуцированного удлинения QT/TdР на 1 млн мужского населения города и 4 на 1 млн женского. А в популяционном исследовании на юго-западе Франции показатель развития лекарственно-индуцированной TdР оценивался в 5–7% от всех случаев желудочковых тахиаритмий или ВСС [9].

Имеются данные о том, что удлинение интервала QT наиболее распространено среди госпитализированных больных, особенно среди пациентов отделений интенсивной терапии [10], составив от 28 до 52% [11, 12].

Случаи развития TdP среди госпитализированных пациентов изучены гораздо меньше. D. Pickhamm et al.

[13], наблюдавшие пациентов отделений интенсивной терапии в течение 2 месяцев, сообщают об 1 случае на 154 пациента (0,6%), что составило 1 из 16 случаев остановки сердечной деятельности в этих отделениях.

Лекарственные средства, прием которых ассоциирован с развитием TdР

К наиболее известным и часто используемым как в амбулаторной, так и в стационарной практике группам ЛС, имеющим представителей, способствующих развитию удлинения интервала QT/TdР, относятся антиаритмики (IA-, IC- и III классов), антипсихотики, антидепрессанты, антибактериальные препараты (макролиды и фторхинолоны), антигистаминные средства, противоопухолевые, противогрибковые препараты, прокинетики, гиполипидемические средства, диуретики (кроме калий-сберегающих). Перечень ЛС, способствующих развитию TdP, постоянно обновляется, а усилия специалистов Аризонского университета (Arizona Center for Education and Research on Therapeutics, AzCERT), разработавших веб-сайт CredibleMeds.org, позволяют следить за актуальным списком препаратов, ассоциированных с развитием TdP. Все препараты, представленные на сайте, подразделены на группы в зависимости от того, ассоциированы ли они с известным, возможным или условным рисками развития удлинения QT/TdР. ЛС с известным риском – это ЛС, в отношении которых имеются существенные доказательства, подтверждающие их QT-удлиняющее действие и четкую связь с риском развития TdР, даже когда препараты принимаются четко в соответствии с инструкцией, указанной в официальной маркировке. Список ЛС с возможным риском включает ЛС, для которых имеются существенные доказательства, согласно которым они могут стать причиной удлинения интервала QT, но в настоящее время нет достаточных доказательств, что эти ЛС при использовании, согласно официальной маркировке, ассоциированы с риском возникновения TdР. Наконец, для ЛС с условным риском имеются существенные доказательства того, что их прием ассоциирован с риском TdР, но только при определенных условиях (например, передозировка ЛС, гипокалиемия, врожденное удлинение QT или в случае лекарственного взаимодействия). Перечни препаратов с известным, вероятным и возможным рисками развития TdР, а также число случаев развития TdP, ассоциированных с приемом того или иного препарата, представлены в табл. 1–3.

Известно, что использование отдельных антипсихотиков ассоциировано с повышенным риском ВСС в результате развития TdP [10]. Так, в популяционном исследовании типа случай–контроль S.M. Straus et al.

[14] изучили 150 медицинских карт и обнаружили, что использование антипсихотических препаратов было ассоциировано со значительным увеличением риска ВСС (отношение шансов [ОШ] – 3,3; 95% доверительный интервал [ДИ] – 1,8–6,2), причем риск был наивысшим среди пациентов, получавших препараты бутирофенона (галоперидол).

О повышенном риске ВСС сообщили W.A. Ray et al. [15] по данным ретроспективного когортного исследования, причем риск был ассоциирован с использованием как типичных, так и атипичных антипсихотических препаратов, аналогичные результаты были получены и в других исследованиях [16, 17], а C.S. Wu et al.

[18] обнаружили, что прием антипсихотических препаратов с наибольшей способностью к ингибированию IKr ассоциирован с самым высоким риском желудочковых аритмий и/или ВСС. Мета-анализ F. Salvo et al.

[19] показал, что разные антипсихотические средства были ассоциированы с различным уровнем риска развития ВВС и распределились следующим образом: тиоридазин>клозапин>риссперидон>галоперидол>оланзапин>кветиапин.

Прием макролидных антибиотиков также ассоциирован с повышенным риском ВСС. J.Y. Cheng et al. [20] провели мета-анализ 33 исследований, включивших почти 21 млн пациентов, оценивавших связь между приемом макролидных антибиотиков и сердечно-сосудистым риском.

Было выявлено, что больные, принимавшие макролиды, имели повышенный риск ВВС или желудочковых тахиаритмий (2,42; 95% ДИ – 1,61–3,63), ВВС (2,52; 95% ДИ – 1,91–3,31) и сердечно-сосудистой смерти (1,31; 95% ДИ – 1,06–1,62) по сравнению с лицами, не принимавшими макролидные антибиотики.

В исследовании W.A. Ray et al. [21] было обнаружено, что в группе пациентов, получавших эритромицин, скорректированный показатель ВСС был в 2 раза выше, чем у лиц, не применявших данный препарат.

Кроме того, скорректированная частота ВСС была в 5 раз выше среди пациентов, которые помимо эритромицина одновременно использовали и препараты, подавляющие активность ферментов системы цитохрома-P450.

Аналогичное исследование пациентов, принимавших азитромицин, выявило у последних повышенный риск сердечно-сосудистой смерти (отношение рисков [ОР] – 2,88; 95% ДИ – 1,79–4,63; p60 мс по сравнению с исходным показателем, интервал QTс >500 мс, быстрая внутривенная инфузия ЛС, удлиняющих QTc, сепсис, наконец, самоудлинение интервала QTc на ЭКГ также определяется как фактор риска развития TdP.

В литературе представлено множество исследований, доказывающих заметное влияние факторов риска на вероятность развития TdP. Так, риск TdP заметно возрастает, когда интервал QTc превышает 500 мс, а при продолжительности интервала QTc 60 мс по сравнению с исходным значением [28].

Возвращаясь к исследованию [25], можно обнаружить, что из 249 пациентов с развившейся TdP, индуцированной ЛС, более двух третей были женщины, 41% имели заболевания сердечно-сосудистой системы (инфаркт миокарда, СН, кардиомиопатия), 28% – гипокалиемию, 19% – передозировку ЛС или отсутствие коррекции дозы при дисфункции печени/почек, 18% – отягощенный семейный анамнез по синдрому удлиненного интервала QT, лекарственно-индуцированный TdP/удлинение интервала QT в анамнезе, 35% – лекарственные взаимодействия.

Причины повышенного риска лекарственно-индуцированной TdP у лиц с наличием тех или иных факторов риска продолжают изучаться. Предполагается, что у женщин повышенный риск развития TdP обусловлен проаритмогенным эффектом эстрогена, в то время как мужчины защищены антиаритмогенными эффектами тестостерона [30, 31].

Известно, что базовая продолжительность интервала OTc у женщин больше, чем у мужчин, что проявляется именно в период полового созревания [32, 33]. В исследовании R.R. Makkar et al. [34] из 332 пациентов с TdP, ассоциированной с приемом антиаритмических ЛС, 70% были женщинами.

Другие исследования подтвердили предрасположенность женщин к развитию TdP, связанной с использованием азимилида, дофетилида, эритромицина, ибутилида, хинидина, соталола и терфенадина [35–38].

СН со сниженной ФВ является одним из основных факторов риска развития лекарственно-индуцированной TdP [10]. Механизмы, лежащие в основе повышенного риска развития TdP у этой группы пациентов, продолжают изучаться. Предполагается, что у лиц с СН со сниженной ФВ происходит подавление активности калиевых каналов, что способствует удлинению желудочковой реполяризации [10].

Важнейшим фактором риска является и повышение концентрации TdP-индуцирующих ЛС в плазме крови. Большинство случаев развития TdP, ассоциированных с использованием эритромицина или галоперидола, имели место после внутривенного введения препарата в результате более высоких пиковых концентраций в плазме крови [10].

Также развитию TdP способствовало отсутствие адекватной коррекции дозы ЛС при наличии заболевания почек в случаях терапии дофетилидом, левофлоксацином, прокаинамидом и соталолом [10].

Перечень препаратов, способствующих развитию TdP и требующих коррекции доз при использовании пациентами с заболеваниями почек/печени, представлен в табл. 4.

Лекарственные взаимодействия – важный фактор риска развития лекарственно-индуцированного TdP [10].

В литературе описаны многочисленные случаи TdP, развившегося в результате повышения концентрации в плазме ЛС, являвшегося субстратом для системы цитохрома-Р450, при использовании в комбинации с препаратом, ингибирующим ее активность.

Так, база данных FDA США располагает сведениями о 25 случаях развития TdP, связанных с терфенадином, при этом 9 пациентов получали сопутствующую терапию кетоконазолом или итраконазолом, которые, как известно, ингибируют метаболизм терфенадина [38].

ЛС, связанные с риском развития TdP, являющиеся субстратом для системы цитохрома-P450, перечислены в табл. 4.

Считается, что использование комбинаций препаратов, пролонгирующих интервал QT, может увеличить риск развития TdP, хотя результаты исследований, посвященных данному вопросу, весьма противоречивы [39–42].

Известно, что одновременное применение нескольких препаратов, продлевающих интервал QТ, является относительно распространенным явлением. Так, ретроспективное когортное исследование L.H. Curtis et al.

[39] показало, что из 1,1 млн пациентов с выписанным рецептом на QT-пролонгирующий препарат 9,4% получили рецепт на второй препарат, также продлевающий интервал QT или ухудшающий метаболизм QT-удлиняющего ЛС. А в исследовании K.Y. Tay et al.

[40] обнаружено, что 15% рецептов, выписанных в отделении неотложной помощи, включили ЛС, удлиняющие интервал QTс, при этом около 10% из них включили ≥2 препаратов, увеличивающих продолжительность интервала QTс.

J.E. Tisdale et al. [29], проанализировав данные пациентов отделений интенсивной терапии, получавших ≥2 ЛС, удлиняющих интервал QTc, установили, что ОШ развития TdP у таких пациентов по сравнению с лицами, не получавшими терапии QT-удлиняющим ЛС, было равно 2,6 (95% ДИ – 1,9–5,6; р=0,02).

Однако данных, свидетельствующих о том, что использование комбинации препаратов, удлиняющих интервал QTс или увеличивающих риск развития TdP, сопровождалось более высоким риском развития удлинения QTс/TdP по сравнению с монотерапией, получить не удалось [10].

В обзоре литературы [41] было показано, что назначение нескольких препаратов антипсихотического спектра не сопровождалось удлинением интервала QTc. В популяционном когортном исследовании M.N. Niemeijer et al. [42], в котором участвовали 13 тыс.

пациентов, обнаружено, что добавление к первоначальной терапии второго или третьего препарата, продлевающего интервал QTc, оказало очень небольшое дополнительное удлиняющее влияние на него.

Опубликованные в литературе данные свидетельствуют о том, что у части пациентов с лекарственно-индуцированной TdP имелась генетическая предрасположенность [43, 44].

К настоящему времени выявлено 15 специфических генетических дефектов, лежащих в основе синдрома врожденного удлинения интервала QT [43].

Мутации генов, которые предрасполагают к развитию врожденного синдрома удлинения интервала QT, были обнаружены у 10–15% пациентов, перенесших TdP, индуцированную ЛС [44].

Профилактика лекарственно-обусловленных TdР

Риск развития лекарственно-обусловленной TdP может быть предупрежден путем выявления и минимизации влияния факторов риска, ассоциированных с развитием TdP [45]. При этом необходимо [10]:

• осуществлять коррекцию доз QT-удлиняющих препаратов, метаболизируемых почками/печенью у пациентов с заболеванием почек/печени;
• избегать одновременного назначения нескольких QT-удлиняющих ЛС;
• избегать одновременного назначения QT-удлиняющих препаратов с ЛС, замедляющими их метаболизм путем ингибирования ферментов системы цитохрома-Р450;
• избегать назначения QT-удлиняю-щих препаратов пациентам с врожденным синдромом удлинения интервала QT;
• избегать назначения QT-удлиняю-щих препаратов пациентам с TdP в анамнезе;
• избегать назначения QT-удлиняю-щих препаратов пациентам с исходной продолжительностью интервала QT >450 мс;
• отменить QT-удлиняющий препарат, если у пациента интервал QTc увеличился до величины >500 мс;
• мониторировать и поддерживать концентрацию кальция в сыворотке крови в пределах нормы;
• мониторировать и поддерживать сывороточную концентрацию магния ≥2 мг/дл;
• мониторировать и поддерживать сывороточную концентрацию калия ≥4 мг-экв/л;
• уменьшать дозу или прекращать использование QT-удлиняющего препарата при увеличении QTc > 60 мс от исходного значения;
• по возможности избегать использования QT-удлиняющих препаратов лицам с СН со сниженной ФВ, особенно пациентам с ФВ

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия. Клинические рекомендации

• ·         Катехоламинергическая желудочковая тахикардия
• ·         Двунаправленная желудочковая тахикардия
• ·         Внезапная сердечная смерть

Список сокращений

1. ВСС – внезапная сердечная смерть
2. ВОК – внезапная остановка кровообращения
3. ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
4. КПЖТ — катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
5. ЛСЭ – левосторонняя симпатэктомия
6. ЭКГ  — электрокардиограмма
7. ЭхоКГ — эхокардиография

Термины и определения

Внезапная остановка кровообращения – внезапная потеря сознания, сопровождающаяся остановкой дыхания, отсутствием сердечной деятельности и артериального давления.

Внезапная сердечная смерть – ненасильственная смерть вследствие сердечной патологии, наступившая в течение часа от манифестации острых симптомов, которой предшествует внезапная потеря сознания.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия — заболевание из группы сердечных каналопатий, характеризуется злокачественным течением, полиморфной двунаправленной желудочковой тахикардией, провоцированной физической и/или эмоциональной нагрузкой [1, 2].

1.2 Этиология и патогенез

В подавляющем большинстве случаев катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия обусловлена мутациями в генах RYR2 и CASQ2 [2, 3, 4]. Ген RYR2 кодирует рианодиновый рецептор мембраны саркоплазматического ретикулума, проводящий ионы кальция из депо в цитоплазму клетки.

Мутации в этом гене выявляют у 50-65% больных; тип наследования при поражении этого гена аутосомно-доминантный. Ген CASQ2 кодирует белок кальмодулин, модулирующий функцию рианодинового рецептора. Тип наследования при мутациях в гене CASQ2 аутосомно-рецессивный, обуславливает до 5% случаев синдрома.

В единичных семьях были описаны мутации генов KCNJ2, CALM1 и TRDN, которые сопровождаются полиморфной стресс-индуцированной желудочковой тахикардией и высоким риском ВСС (таб. 1).

Таблица 1 —  Молекулярно-генетические варианты катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии [5, 6, 7, 8].

Ген	Белок	Вариант	Распространенность	Тип наследования
RYR2	Рианодиновый рецептор	CPVT1	50-65%	Аутосомно-доминантный
CASQ2	Кальсеквестрин -2	CPVT2	2-5%	Аутосомно-рецессивный
KCNJ2	Kir2	CPVT3

Насколько опасна желудочковая экстрасистолия? Интервью с заведующим отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции ФГБУ «НМИЦ ТПМ» Минздрава России Алексеем Владимировичем Тарасовым

• Желудочковая экстрасистолия (ЖЭС) — разновидность нарушения ритма сердца, проявляется преждевременными сокращениями сердца, активация которых происходит  из миокарда желудочков.
• Об экстрасистолиях мы поговорим с заведующим отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции ФГБУ «НМИЦ ТПМ» Минздрава России Алексеем Владимировичем Тарасовым.
• Как часто Вы в своей практике сталкиваетесь с экстрасистолиями?

Врачи ежедневно сталкиваются с этим диагнозом. Экстрасистолии диагностируются у 50-70% всех пациентов с нарушением ритма, с ишемической болезнью сердца и сердечной недостаточностью.

Расскажите поподробнее о причинах возникновения ЖЭС

ЖЭС — это всегда вторичное нарушение ритма сердца, а, значит, есть какая-то первопричина. Вот ее надо найти врачу, и на нее воздействовать.

Причины могут быть разные: от стресса и наличия вредных привычек – курения, алкоголя, переедания, до патологий сердечно-сосудистой системы – ИБС, стенокардия, гипертония, кардиомиопатия, пороки сердца, миокардит. Также причина может быть в патологиях других внутренних органов – легких, желудочно-кишечного тракта, онкологических заболеваниях.

Насколько желудочковая экстрасистолия опасное заболевание?

Мы никогда не говорим пациенту, что его жизни что-то угрожает, пока не проведем всестороннюю диагностику и не выявим первопричину заболевания. Бывают экстрасистолы безопасные, которые не стоит даже начинать лечить, бывают те, которые требуют немедленных действий!

Какая диагностика ЖЭС?

Главное — понять, угрожает ли экстрасистолия жизни пациента, может ли привести к самому грозному осложнению — внезапной сердечной смерти!

Сначала мы фиксируем жалобы пациента, потом направляем на функциональные исследования сердца. В первую очередь, на ЭКГ в 12 отведениях, затем на суточное холтеровское мониторирование, УЗИ сердца.

Для исключения коронарной патологии — нагрузочные тесты.

В зависимости от полученных результатов, можем назначить КТ, МРТ, гастроскопию, анализы крови, внутрисердечное электрофизиологическое исследование или генетическое обследование.

То есть, не всем пациентам показано лечение? Расскажите подробнее

Не каждая ЖЭС требует коррекции. Иногда, наоборот, не стоит ее трогать, так как терапия может нанести еще больший вред здоровью. В нашем центре были такие случаи. Не раз мы отменяли антиаритмическую терапию, назначенную другим врачом и отмечали положительную динамику.

Выбор тактики лечения зависит от того, есть ли у пациента органические поражения сердца или оно структурно нормальное.

В лечении мы добиваемся трех целей: уменьшения симптомов, устранения гемодинамических нарушений, улучшения прогноза.

Но наша ключевая цель — профилактика внезапной сердечной смерти. Еще раз подчеркну, главное — определить, имеется ли у пациента на фоне экстрасистолии риск внезапной сердечной смерти!

Какие подходы и методики лечения применяются в вашем отделении?

В самом начале нашей беседы я говорил и сейчас акцентирую на этом внимание, что ЖЭС имеет вторичную природу. Поэтому в начале лечения важно определить первичное заболевание и воздействовать на него.

Далее, это назначение лекарственных препаратов, в том числе антиаритмических, седативных, препаратов калия, магния и др.

При неэффективности лекарственной терапии – радиочастотная аблация или имплантация кардиовертер-дефибриллятора, если аритмия прогностически опасная.

Если нет поражения сердца, пациентам рекомендуется смена образа жизни. Исключение перееданий, тяжелой пищи, алкоголя, курения. Иногда экстрасистолия может уйти даже после отдыха, поездки в отпуск.

А если есть поражение сердца?

Здесь сложнее. У таких пациентов происходят изменения электрофизиологических свойств миокарда, потеря электрической стабильности миокарда, электролитный дисбаланс в миокарде (потеря кардиомиоцитами калия, магния), гиперкатехоламинемия. Главное — назначить бета-адреноблокаторы, так как они выполняют «защитную» функцию от электрической нестабильности у таких больных.

1. В зависимости от патологии и опасности аритмии мы можем рекомендовать им хирургическое лечение.
2. В заключении расскажите немного о своем отделении
3. У нас в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции накоплен большой опыт в лечении таких пациентов.
4. В работе мы опираемся на доказательную медицину, национальные и международные рекомендации, прибегаем к консультациям научного и профессорско-преподательского состава нашего Центра.
5. У нас есть все необходимые условия для быстрой диагностики, качественного лечения и наблюдения пациентов.
6. По вопросам отбора пациентов для стационарного лечения и высокотехнологичной помощи, консультаций, по любым вопросам относительно работы отделения:
7. +7 (499) 553-68-79 (зав. отделением Тарасов Алексей Владимирович)
8. По вопросам состояния госпитализированных пациентов, общение с лечащими врачами:
9. +7 (499) 553-68-97 (после 14:00) ординаторская
10. Отдел организации платных медицинских услуг и госпитализации:
11. +7 (499) 553-68-44, +7(495) 628-07-23

Желудочковые нарушения ритма сердца и внезапная сердечная смерть | Руководство по кардиологии | Справочник лекарственных препаратов Компендиум

(О.С. Сычев, Т.В. Гетьман)

Несмотря на безусловные достижения в лечении заболеваний сердца, разработку новых и совершенных технологий диагностики и лечения, проблема внезапной сердечной смерти даже в развитых странах до сих пор остается нерешенной. Около 13% случаев смерти от всех причин возникают внезапно, а 88% из них обусловлены внезапной сердечной смертью. В развитых странах ежегодно внезапно умирает 1 из 1 тыс. взрослых лиц.

Причиной обращения экспертов к этой проблеме стало появление и накопление большого количества новых данных (по результатам больших рандомизированных и проспективных исследований) о внезапной смерти как у пациентов с ИМ и СН, так и у лиц с более редкими заболеваниями, при которых внезапная смерть также является частым осложнением.

Рекомендации по лечению желудочковых аритмий и профилактике внезапной сердечной смерти были предложены Европейским обществом кардиологов (ЕОК) в 2006 г. в качестве базовых для разработки национальных рекомендаций обществами — членами ЕОК.

Предложенные методы как первичной, так и вторичной профилактики базируются на четкой стратификации факторов риска, подтверждены результатами проведенных за последнее время международных мультицентровых исследований.

Конечно, соотношение стоимость/эффективность, а также возможности реального внедрения существующих подходов к профилактике внезапной сердечной смерти зависят от уровня общественного развития и медицинских технологий.

Поэтому использовать рекомендации в полном объеме в Украине сегодня невозможно (особенно относительно применения имплантированных искусственных кардиовертеров-дефибрилляторов).

Но, учитывая современные тенденции интеграции Украины с европейскими странами, отечественные специалисты должны быть ознакомлены со всеми новейшими технологиями, чтобы иметь возможность обсуждать с пациентом все существующие возможности для предотвращения смерти.

Современная клиническая терминология внезапной сердечной смерти

Термин «внезапная сердечная смерть» использовали на протяжении нескольких столетий и столько же времени велась полемика о его определении. Поводом для дебатов всегда был вопрос, когда неожиданную смерть следует называть внезапной и каким образом установить кардиальное происхождение смерти.

Было предложено несколько критериев для связи внезапной сердечной смерти с определенным видом таковой. Ключевые концепции, являющиеся центральными при определении внезапной смерти, — нетравматический характер случая и тот факт, что внезапная смерть неожиданна и мгновенна.

Чтобы уточнить термин «внезапная сердечная смерть», было введено слово «кардиальная». Дальнейшая субклассификация была создана с целью разграничения коронарного и некоронарного генеза внезапной сердечной смерти.

Вначале было предложено считать внезапной смертью случай с клиническими проявлениями до 24 ч, но в дальнейшем этот срок был уменьшен до 1 ч или даже мгновения, чтобы объяснить наиболее вероятный аритмический механизм внезапной смерти.

Вследствие этого появилось большое несоответствие в определениях, которые используют в разных клинических исследованиях. Проблемы, связанные с определением способа смерти, были предметом дебатов для многих авторов.

Очень сложно классифицировать случаи смерти, которые происходят без свидетелей, как, например, «найденный мертвым в кровати». Большинство авторов ошибались, относя такие события к внезапной сердечной смерти, даже потому, что часто невозможно определить, сколько времени пациент оставался живым или на протяжении какого периода он ощущал симптомы, предшествующие смерти.

• В рекомендациях ЕОК внезапную сердечную смерть определяют как «естественную смерть вследствие сердечных причин, которой предшествует внезапная потеря сознания на протяжении 1 ч от начала острых симптомов; возможно диагностирование предшествующего заболевания сердца, но время и способ наступления смерти неожиданные».
• В классификации сердечно-сосудистых заболеваний Ассоциации кардиологов Украины внезапная сердечная смерть нашла свое отражение и согласована с МКБ 10-го пересмотра:
• Внезапная сердечная смерть (аритмическая) — I46.1 (смерть, которая наступила на протяжении 1 ч после появления первых симптомов заболевания или существенного ухудшения состояния больного на фоне стабильного хронического течения заболевания):

•  с восстановлением сердечной деятельности:

• • фибрилляция желудочков;
  • асистолия;
  • электромеханическая диссоциация (отмечается по возможности);

• внезапная сердечная смерть (необратимая):

• • фибрилляция желудочков;
  • асистолия;
  • электромеханическая диссоциация (отмечается по возможности).

Остановка сердца (смерть, которая наступила позже, чем через 1 ч после появления или увеличения выраженности симптомов заболевания):

• с восстановлением сердечной деятельности I45.0;
• остановка сердца (необратимая) I46.9.

В качестве примера — клинический диагноз: аритмогенная дисплазия ПЖ, стойкая мономорфная желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть (аритмическая), необратимая (фибрилляция желудочков, асистолия, 6.12.2002).

Во многих случаях внезапная сердечная смерть является первым, но вместе с тем фатальным проявлением заболевания сердца, и потому основное направление исследований — поиск маркеров риска и путей эффективной профилактики внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления внезапной сердечной смерти зависят от наличия определенного механизма.

Согласно результатам одного из исследований, среди общего количества 157 амбулаторных больных, которые перенесли внезапную сердечную смерть во время проведения холтеровского мониторирования, смертельные случаи были вследствие желудочковых фибрилляций — 62,4%, брадиаритмии — 16,5%, пируэт-тахикардии — 12,7%, первичной желудочковой тахикардии — 8,3%.

Изменение сегмента ST отмечено у 12,6%. Чем более точно установлен механизм, тем эффективнее могут быть профилактические меры.

Хоть и доказано, что в большинстве случаев внезапной смерти после ИМ основной причиной являются тахиаритмии, есть другие механизмы, которые могут приводить к внезапной смерти, например разрыв аорты, разрыв субарахноидальной аневризмы, разрыв сердца и его тампонада, массивная легочная эмболия и прочие. С другой стороны, смерть может все же быть аритмогенной по природе, но не возникает внезапно, например пациент, умирающий в больнице от гемодинамического коллапса и осложнений при стойкой желудочковой тахикардии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Наиболее важной причиной смерти среди взрослого населения промышленного мира является внезапная сердечная смерть при ИБС. Около 5–10% случаев внезапной сердечной смерти возникают при отсутствии ИБС и СН.

Частота случаев возникновения внезапной сердечной смерти в разных исследованиях колеблется в диапазоне 0,36–1,28 на 1 тыс. жителей/год.

В этих исследованиях были рассмотрены только больные, реанимированные службой неотложной помощи, или факт внезапной смерти был констатирован свидетелями, поэтому приведенные данные ниже реальных показателей внезапной сердечной смерти в общей популяции.

Случаи возникновения внезапной сердечной смерти вне больницы зависят от возраста, пола и наличия или отсутствия в анамнезе сердечно-сосудистых заболеваний. У мужчин в возрасте 60–69 лет с предшествующим анамнезом заболевания сердца уровень возникновения внезапной сердечной смерти составляет 8 на 1 тыс. населения/год.

Были изучены случаи остановки сердца вне больницы у лиц в возрасте 20–75 лет. 21% всех летальных исходов были внезапными и неожиданными у мужчин и 14,5% — у женщин. 80% негоспитальных случаев смерти возникли дома и около 20% — на улице или в общественных местах. При исследовании 300 тыс.

случаев внезапной смерти в США отмечено, что их среди населения было немногим более 1 на 1 тыс. в год.

Наиболее распространенной причиной внезапной сердечной смерти является острый коронарный синдром; у 25% больных с ИБС, умерших внезапно, внезапная сердечная смерть является первым и единственным проявлением заболевания. На внезапную сердечную смерть приходится также 40–50% случаев смерти больных с СН.

У пациентов в постинфарктный период при высоком риске (данные исследований EMIAT, CAMIAT, TRACE, SWORD, DINAMIT) совокупная внезапная аритмическая смертность достигла ориентировочно 5% за 1 год и 9% за 2 года, в то время как кардиальная смерть неаритмического генеза составила соответственно 4 и 7%.

Формированию внезапной сердечной смерти способствует ГЛЖ.

Вместе с тем почти в 12% случаев причина внезапной сердечной смерти остается неустановленной, учитывая, что при аутопсии или после всестороннего медицинского обследования пациентов, перенесших остановку сердца, признаков сердечного заболевания не выявляют.

Процент пациентов, умирающих внезапно без диагностированного заболевания сердца, наибольший в молодом возрасте. Время от времени появляются сообщения о случаях внезапной сердечной смерти среди известных спортсменов, казалось бы, лиц с отличным состоянием здоровья.

С эпидемиологической точки зрения внезапная сердечная смерть в молодом возрасте, прежде всего у лиц без клинических признаков заболевания сердца, имеет ограниченное значение, поскольку на нее приходится лишь незначительная часть случаев внезапной сердечной смерти, регистрирующихся в общей популяции.

Впрочем, жертвами внезапной сердечной смерти становятся практически здоровые люди, преждевременная смерть которых имеет трагические последствия для семьи и общества. Заболевания и состояния, при которых чаще всего развивается внезапная сердечная смерть, приведены в табл. 6.1.

Таблица 6.1

Заболевания и состояния, при которых чаще всего развивается внезапная сердечная смерть

Острый коронарный синдром Постинфарктный кардиосклероз СН ГКМП ДКМП Миокардит Аортальный стеноз Пролапс митрального клапана Нарушение проведения импульса WPW-синдром Синдром удлиненного интервала Q–T Синдром Бругада Аритмогенная дисплазия ПЖ Аномальное развитие коронарных артерий Миокардиальные «мостики» «Спортивное сердце»

Пути предотвращения заболеваний сердца, уменьшающих склонность к возникновению внезапной сердечной смерти

В целях профилактики большому контингенту населения необходимо рекомендовать общие советы относительно образа жизни (учитывая соотношение стоимость/польза лечения).

Наибольшая возможность уменьшить количество внезапной сердечной смерти в популяции состоит в уменьшении распространенности ИБС. Группы высокого риска среди населения следует идентифицировать отдельно.

Идентификация и лечение таких пациентов — основная задача современной кардиологии.

Типы профилактики внезапной сердечной смерти по-разному рассматривают в эпидемиологических и клинических исследованиях.

С точки зрения эпидемиологов, первичная профилактика состоит в предотвращении возникновения заболевания и факторов риска, вторичная — в выявлении бессимптомного заболевания и применении соответствующих терапевтических мероприятий с целью предотвращения его прогрессирования.

Эпидемиологи используют также термин «третичная профилактика», обозначая им мероприятия, направленные на предотвращение дальнейшего ухудшения состояния больного или возникновение осложнений после того, как заболевание уже проявилось определенными признаками.

С клинической точки зрения первичная профилактика внезапной сердечной смерти должна быть направлена на предупреждение острого коронарного синдрома (основной причины внезапной сердечной смерти) и других состояний, способствующих формированию стойкого или динамического аритмогенного субстрата в миокарде желудочков.

В отличие от эпидемиологических исследований, где предотвращение внезапной смерти аритмического генеза у лиц, перенесших ИМ, или у пациентов с дисфункцией ЛЖ рассматривают как третичную профилактику, в клинической практике термин «третичная профилактика» не применяют.

Под первичной профилактикой клиницисты подразумевают терапевтические мероприятия с целью предупреждения внезапной сердечной смерти у пациентов, у которых, несмотря на структурное заболевание сердца, никогда ранее не выявляли злокачественных желудочковых тахиаритмий, а под вторичной профилактикой — меры по предотвращению внезапной сердечной смерти у лиц, реанимированных после эпизода внезапной сердечной смерти или после перенесенных эпизодов жизненно опасных аритмий сердца.

Профилактика внезапной сердечной смерти включает мероприятия, которые осуществляются на разных уровнях (этапах):

• предотвращение заболеваний сердца, повышающих склонность к возникновению внезапной сердечной смерти;
• раннее выявление и устранение состояний, повышающих склонность к возникновению внезапной сердечной смерти.
• стратификация риска у пациентов с заболеваниями сердца, в том числе с желудочковыми нарушениями ритма, с целью выявления и защиты лиц с наиболее высокой степенью риска;
• немедленная и эффективная реанимация в случае внезапной сердечной смерти;
• лечение лиц, которые перенесли эпизод внезапной сердечной смерти и были успешно реанимированы.

Безусловно, на каждом последующем этапе круг пациентов, которым могут быть проведены соответствующие лечебно-профилактические мероприятия, становится все более узким. С другой стороны, повышается показатель абсолютного риска и потому улучшается соотношение стоимости и эффективности профилактических мероприятий.

Факторы риска внезапной сердечной смерти в популяции

Популяционные исследования во многих промышленных странах продемонстрировали, что факторы риска внезапной сердечной смерти — преимущественно такие же, как и ИБС: повышение уровня общего ХС и ЛПНП, АГ, курение и сахарный диабет.

Во многих исследованиях пытались идентифицировать факторы риска, которые помогли бы достоверно прогнозировать внезапную сердечную смерть в противоположность острому ИМ и/или другим проявлениям коронарной болезни в подгруппах населения без диагностированной болезни сердца.

В некоторых исследованиях также упоминается в качестве специфического фактора риска — повышение ритма сердца и большое количество потребления алкоголя.

Внезапная сердечная смерть при отсутствии признаков структурного заболевания сердца

При наличии адекватных диагностических средств и достаточной настойчивости исследователей даже в случаях внезапной сердечной смерти без наличия сердечной патологии можно выявить нарушение структурно-функционального состояния миокарда.

Независимыми механизмами патогенеза внезапной сердечной смерти у молодых людей являются преходящее действие триггеров (запускающих факторов), врожденные или приобретенные нарушения реполяризации, а также трудно диагностируемые доступными инструментальными исследованиями изменения миокарда (табл. 6.2).

Таблица 6.2

Факторы формирования внезапной сердечной смерти у пациентов без признаков структурного заболевания сердца

Основные группы факторов формирования внезапной сердечной смерти	Факторы и клинические синдромы
I. Преходящие триггерные события	Токсические, метаболические, электролитный дисбаланс  Вегетативные и нейрофизиологические нарушения Ишемия или реперфузия Гемодинамические изменения
II. Нарушение реполяризации высокого риска	Врожденный синдром удлиненного интервала Q–T Приобретенный синдром удлиненного интервала Q–T  Аритмогенное действие препаратов; взаимодействие лекарственных веществ
III. Клинически скрытое заболевание сердца	Недиагностированное Которое не удается диагностировать
IV. Идиопатическая фибрилляция желудочков	Не установлены

Очевидно, по мере выявления этих механизмов диапазон случаев идиопатической фибрилляции желудочков будет постепенно уменьшаться, а возможности индивидуализированной профилактики внезапной сердечной смерти расширяться.

Частота встречаемости внезапной сердечной смерти в зависимости от возраста пациентов

Соотношение этиологических факторов и распространенность внезапной сердечной смерти, безусловно, зависят от возраста.

Ведущие причины внезапной сердечной смерти в возрасте до 35 лет — миокардит, ГКМП, врожденный синдром удлиненного интервала Q–T, аритмогенная дисплазия ПЖ, синдром Бругада, идиопатическая фибрилляция желудочков.

В возрасте старше 40 лет распространенность внезапной сердечной смерти в популяции стремительно повышается, а среди причин внезапной сердечной смерти доминируют ИБС и кардиомиопатии. У пациентов, ранее перенесших острый коронарный синдром, вероятность внезапной сердечной смерти составляет 5% в год, с ФВ ЛЖ —

Желудочковые тахикардии

Желудочковая тахикардия (ЖТ) – вид пароксизмальной тахикардии (ссылка на страницу). Характеризуется нарушением синусного ритма и увеличением числа сокращений желудочков.

Причиной заболевания служит изменения со стороны мышцы сердца или проводящей системой желудочков сердца, вследствие чего реализуется механизм re-entry (круговой аритмии), либо часть клеток сердца начинают проявлять повышенную электрическую активность, что приводит к ускоренной работе желудочков сердца.

Во время приступа частота сердечных сокращений (ЧСС) колеблется от 140 до 220 ударов в минуту. Среди всех нарушений ритма ЖТ самая опасная, т.к.

она может трансформироваться в жизнеугорожающую аритмию – фибрилляцию желудочков. Кроме того, во время приступа желудочки сокращаются часто, но не в полном объеме.

Это может привести к недостаточности кровоснабжения головного мозга и вызвать потерю сознания.

Причины возникновения желудочковой тахикардии

В 98% причиной возникновения ЖТ является сердечное заболевание, в остальных 2% причина остается не выявленной. Такая патология называется идиопатической.

Заболевания, которые могут привести к ЖТ:

Отметим провоцирующие внешние факторы, влияющие на развитие ЖТ:

• стрессовые ситуации;
• частые психоэмоциональные напряжения;
• повышенная физическая нагрузка;
• хирургическое вмешательство;
• передозировка лекарственными препаратами;
• гормональный дисбаланс в организме.

Симптомы желудочковой тахикардии

Симптомы зависят от продолжительности приступа и от сложности нарушений. Иногда ЖТ протекает бессимптомно.

К основным недомоганиям относятся:

• учащенное сердцебиение;
• боль и жжение в груди;
• резкое головокружение;
• потеря сознания;
• судороги;
• слабость;
• тревожность или чувство страха.

Чтобы быть уверенным в правильной работе своего сердца и вовремя устранить причину возникновения симптомов ЖТ, обратитесь за консультацией к нашим специалистам. В Кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА разработано несколько программ обследования сердца. Врачи-кардиологи подберут нужную для вас программу и назначат подходящую диагностику.

Диагностика

Если вы почувствовали резкое учащение сердцебиения, стоит незамедлительно обратиться к врачу. После физикального осмотра, пациента отправляют на ЭКГ для точного определения диагноза.

В качестве дополнительной диагностики используют:

• суточный мониторинг ЭКГ;
• ЭФИ (электрофизиологическое исследование сердца);
• ЭХО;
• коронарография – рентгеноконтрастный метод исследования.

Врач может назначить взятие лабораторных анализов, результаты которых укажут на сопутствующие патологии.

Своевременная диагностика – основополагающий фактор в успешном лечении заболевания. Не игнорируйте недомогания – обратитесь за помощью к специалистам ФНКЦ ФМБА!

Профилактика желудочковой тахикардии

При обнаружении симптомов важна незамедлительная диагностика с целью устранения причины заболевания и его лечения.

В большинстве случаев профилактика является вторичной и заключается в предотвращении рецидива. Поэтому важная часть профилактики – регулярное обследование сердечно-сосудистой системы.

Специалисты Кардиологического центра ФНКЦ ФМБА проводят комплексные проверки сердца, ознакомиться с программами можно тут.

Чтобы предупредить появление или повторение желудочковой тахикардии, важно следовать рекомендациям врача и выполнять все его назначения.

К дополнительным мерам профилактики относятся:

• регулярный контроль артериального давления;
• контроль веса тела;
• правильное питание: исключить жирное, жареное, острое, соль;
• полный отказ от вредных привычек;
• занятия лечебной физкультурой и умеренными физическими нагрузками.

Как лечить желудочковую тахикардию

На сегодняшний день доказанным эффективным лечением ЖТ является катетерная радиочастотная аблация. Для профилактики развития жизнеугрожающих состояний у пациентов с ЖТ имплантируют кардиовертер- дефибриллятор, назначают анитиаритмическую терапию. В большинстве случаев эти методики комбинируют, чтобы добиться максимально благоприятного прогноза для пациента.