Синдром короткого интервала QT — советы врачей

Синдром укороченного интервала QT — это новый и еще недостаточно изученный вариант нарушения ритма, который сегодня выделяется как важный проаритмогенный фактор и предиктор внезапной сердечной смерти. Развитие этого состояния связывают с несколькими генетическими мутациями. У большинства больных синдром протекает без клинических проявлений, реже он манифестирует головокружениями, предобморочными и синкопальными состояниями. С диагностической целью проводятся ЭКГ, суточное мониторирование по Холтеру, другие инструментальные методы (Эхо-КГ, кардиальное ЭФИ). Единственный эффективный вариант лечения — установка дефибриллятора-кардиовертера.

R94.3 Отклонения от нормы, выявленные при проведении функциональных исследований сердечно-сосудистой системы

В клинической кардиологии более известен синдром удлиненного QT, который зачастую связан с внезапной смертью молодых людей. Обратное состояние ‒ синдром укороченного интервала QT ‒ было описано только в 2000 г.

, а детальные клинические наблюдения за пациентами с такой патологией проведены в 2005 г.

Истинная частота встречаемости этого типа расстройств ритма не установлена из-за сложности диагностики и отсутствия ярких клинических признаков, однако ученые предполагают большую распространенность проблемы в популяции.

Синдром укороченного интервала QT

Большинство ученых сходятся во мнении, что развитие синдрома укороченного QT связано с генетически детерминированными нарушениями процесса возбуждения в проводящей системе сердца.

Это объясняет частые семейные случаи внезапной смерти при отсутствии органических кардиальных патологий. Мутации наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Выделяют следующие типы поврежденных генов, ответственных за возникновение синдрома:

• Ген KCNH2. Мутация располагается на длинном плече 7-й хромосомы в локусе 7q35-q36. Этот ген необходим для выработки протеина, контролирующего работу миокардиальных калиевых каналов, активность отдельных нервных клеток.
• Ген KCNQ1. Ген локализован на коротком плече 11 хромосомы (11p15.5). Он кодирует белок, способствующий выведению калия из клеток в межклеточное пространство. Протеин находится в тканях сердца, внутреннего уха, желудка и толстого кишечника.
• Ген KCNJ2. Недавно выявленная мутация является причиной синдрома укороченного QT 3-го типа. Заболевание возникает при усилении функции одного из белковых компонентов калиевого насоса, регулируемого соответствующим геном.

Помимо генетических мутаций, уменьшению интервала могут способствовать внешние факторы. Наиболее опасными считаются учащение сердцебиения, повышение температуры тела, увеличение содержания калия и кальция в крови. Независимым фактором риска является дисбаланс вегетативной нервной системы с преобладанием тонуса симпатических нервов.

Электрофизиологическая основа синдрома укороченного интервала QT — ускорение второй фазы потенциала действия в миокарде правого желудочка.

Патология возникает вследствие генетически обусловленного дефекта калиевых каналов, что приводит к усиленному выходу калиевых ионов из внутриклеточной жидкости, ионному дисбалансу.

Роль в патогенезе синдрома играет гиперсимпатикотония, которая угнетает работу кальциевых каналов и усугубляет имеющиеся нарушения.

Чтобы определить, насколько укороченным является интервал, существует специальная формула, которая выглядит как «656/(1+ЧСС/100)».

По этой формуле рассчитывается нормальный интервал в миллисекундах (мс) при соответствующей частоте сердечных сокращений. Синдром укороченного интервала устанавливается, если показатель составляет менее 88% от нормы.

Выделено 2 варианта заболевания: постоянное идиопатическое укорочение, парадоксальное (брадизависимое) уменьшение интервала QT.

Главным клиническим проявлением синдрома служат синкопальные состояния — кратковременные эпизоды потери сознания, возникающие в сочетании с аритмией, нарушениями кровоснабжения головного мозга.

Несмотря на быстроту развития симптоматики, при синкопе выделяется 3 последовательных фазы: пресинкопальное состояние, собственно синкопе постсинкопальное состояние.

Большинство случаев начинаются в момент физической нагрузки или сразу после ее прекращения.

Пресинкопальная (липотимическая) фаза длится до нескольких минут. Пациенты ощущают внезапную нарастающую слабость, тошноту, головокружение и мелькание «мушек» перед глазами.

Как правило, беспокоят шум и заложенность в ушах, человек предчувствует, что скоро он потеряет сознание.

Кардиогенному обмороку могут предшествовать стеснение в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, ощущение замирания сердца.

Второй этап представляет собой обморок — потерю сознания с резким снижением мышечного тонуса, вследствие чего человек падает. Объективно отмечается бледность кожных покровов, снижение АД, слабая наполненность пульса.

Кардиогенное синкопе продолжается несколько минут, после чего сознание возвращается к больному.

Постсинкопальный период длится от нескольких минут до нескольких часов, проявляется слабостью, повышенной потливостью, неуверенностью движений.

Укороченный интервал является доказанным прогностически неблагоприятным признаком, при котором чаще наступает внезапная сердечная смерть.

По результатам исследований установлено, что уменьшение интервала до 400 мс и ниже в 2 раза увеличивает вероятность летального исхода на фоне внезапно возникшей аритмии. Без лечения вероятность смерти к возрасту 40 лет составляет около 40%.

Синдром укороченного QT считается одной из основных причин внезапной смерти у детей и подростков.

При физикальном обследовании врачу-кардиологу не удается обнаружить признаки, патогномоничные для синдрома укороченного QT. Исключение составляет сочетание патологии с фибрилляцией предсердий или желудочков, которая характеризуется выраженными объективными симптомами. Для диагностики нарушения длины интервала пациенту назначается расширенное обследование, куда входят следующие методы:

1. ЭКГ. При регистрации стандартных отведений ЭКГ выявляется уменьшение продолжительности интервала QT менее 320 мс, укорочение или полное отсутствие сегмента ST, появление симметричных узких зубцов Т в грудных отведениях. Для получения более точных результатов рекомендуется проведение холтеровского мониторирования ЭКГ в течение 24 часов.
2. Функциональные тесты. Важным диагностическим критерием является ЭКГ с физической нагрузкой (тредмил-тест). У больных с укороченным QT в ответ на повышение ЧСС в момент тренировки интервал не изменяется либо увеличивается. У здоровых людей при увеличении ЧСС продолжительность QT уменьшается.
3. ЭФИ сердца. В ходе электрофизиологического исследования определяется укороченный рефрактерный период предсердий и желудочков, при этом у 90% пациентов в процессе диагностики индуцируются желудочковые тахикардии или фибрилляция предсердий.
4. УЗИ сердца. При подозрении на органические патологии, которые могли спровоцировать аритмию, выполняется эхокардиография. С помощью неинвазивного метода визуализируются основные структурно-функциональные показатели сердца и крупных сосудов.
5. Лабораторные методы. Чтобы установить возможные причины уменьшения интервала, назначаются анализы электролитного состава, кислотно-основного равновесия крови, кардиоспецифических ферментов. Для исключения гормональных предпосылок патологии измеряются уровни катехоламинов, тиреоидных гормонов, андрогенов.

Генетическое исследование. При секвенировании генома можно обнаружить типичные для данного синдрома мутации, однако ввиду недостаточного объема данных по этому заболеванию и сложности исследования генетические тесты используются ограниченно.

При укороченном интервале QT стандартные противоаритмические препараты не демонстрируют должной эффективности, поэтому их применение нецелесообразно.

Современные научные данные показывают позитивное действие алкалоидов коры хинного дерева на удлинение рефрактерного периода желудочков, предупреждения вентрикулярных аритмий.

Основным методом остается хирургическое лечение — имплантация кардиовертера-дефибриллятора, которая проводится при:

• наличии задокументированного эпизода остановки сердца во время жизнеугрожающей аритмии;
• наличии эпизодов желудочковой тахикардии, которые сопровождаются резким ухудшением состояния здоровья;
• регулярно возникающих кардиогенных синкопе;
• отягощенном семейном анамнезе по внезапной кардиальной смерти.

Кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) устанавливается малоинвазивным методом с использованием эндоваскулярного доступа. Такой способ сокращает период реабилитации пациентов, снижает риск послеоперационных осложнений. В периоде восстановления больным необходимо выполнять рекомендации по двигательному режиму и физическим нагрузкам, регулярно посещать кардиолога для контроля сердечной деятельности.

Прогноз зависит от того, насколько укороченным при расчётах является QT, наличием или отсутствием клинических симптомов болезни, состоянием сердечно-сосудистой системы.

При ранней диагностике и постановке ИКД прогноз относительно благоприятный.

Для снижения риска жизнеугрожающих нарушений ритма пациентам с синдромом укороченного QT рекомендовано избегать тяжелых физических нагрузок, сильных эмоциональных стрессов. Эффективные меры первичной профилактики пока не разработаны.

Синдром и феномен укороченного интервала PQ — Sportmed.uz

Интервал PQ – это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного “переключателя”, перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:

• Увеличение интервала более указанного времени свидетельствует о замедлении проводимости по атрио-вентрикулярному узлу,
• Укорочение – о слишком быстром проведении возбуждения. Фактически, идет более частая импульсация желудочков, с так называемым “сбросом” возбуждения.

Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию – физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.

Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса – для синдрома CLC.

В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором – пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки.

В силу “пропускной” способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

Чем отличается синдром и феномен?

Многие пациенты, увидев в заключении ЭКГ понятия феномена или синдрома CLC, могут озадачиться, что же из этих диагнозов страшнее.

 Феномен CLC, при условии правильного образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога, большой опасности для здоровья не представляет, так как феномен – это наличие признаков укорочения PQ по кардиограмме, но без клинических проявлений пароксизмальной тахикардии.

Синдром CLC, в свою очередь – это критерии по ЭКГ, сопровождающиеся пароксизмальными тахикардиями, чаще наджелудочковыми, и могущие стать причиной внезапной сердечной смерти (в относительно редких случаях). Обычно у пациентов с синдромом укороченного PQ развивается наджелудочковая тахикардия, которая довольно успешно может быть купирована еще на этапе скорой медицинской помощи.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса.

А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

• Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
• Психоэмоциональная нагрузка, стрессовая ситуация,
• Гипертонический криз,
• Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
• Посещение бани, сауны,
• Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
• Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Как проявляется синдром укороченного PQ?

Клиническая картина синдрома укороченного PQ обусловлена возникновением пароксизмальной тахикардии, так как в межприступный период никаких жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы пациент обычно не предъявляет. Симптомами тахикардии являются следующие признаки:

1. Внезапное, резкое начало приступа, вызванное провоцирующими факторами или возникающее без них, само по себе,
2. Ощущение сильного сердцебиения, иногда с чувством перебоев в сердце,
3. Вегетативные проявления – резкая слабость, гиперемия или побледнение лица, потливость, похолодание конечностей, страх смерти,
4. Чувство удушья или нехватки кислорода, ощущение неполноценности вдоха,
5. Неприятный дискомфорт в области сердца давящего или жгучего характера.

• При появлении вышеописанных симптомов обязательно следует обратиться за медицинской помощью, вызвав бригаду скорой помощи или обратившись в поликлинику.
• Диагностика укороченного PQ
• Диагноз устанавливается после записи ЭКГ и интерпретации ее данных врачом. Основные ЭКГ-признаки синдрома CLC:

• Увеличенная частота сердечных сокращений – 100-120 в минуту и более, достигающая порой 200 ударов в минуту,
• Укорочение интервала PQ между зубцом P и желудочковым комплексом QRST менее 0.11-0.12 секунд,
• Неизмененные желудочковые комплексы при наджелудочковой тахикардии, и расширенные, деформированные – при желудочковой тахикардии, являющейся жизнеугрожающим состоянием,
• Правильный синусовый ритм при наджелудочковой тахикардии.
• После установки диагноза и купирования пароксизма пациенту назначается дообследование с целью исключения грубой кардиологической патологии (пороки сердца, миокардит, инфаркт и др). Из них оправдано использование следующих:
  1. УЗИ сердца,
  2. Установка монитора ЭКГ в течение суток,
  3. Bсследование электрокардиограммы после физической нагрузки (стресс-тесты при помощи велоэргометрии, тредмила, проб с нагрузкой фармакологическими препаратами),
  4. ЧПЭФИ, или чреспищеводное электрофизиологическое исследование и электрическая стимуляция сердечной мышцы посредством введения зонда в пищевод,
  5. В особенно неясных клинических случаях – эндоваскулярное, или внутрисосудистое ЭФИ  (эндоЭФИ).План дальнейшего обследования и лечения пациента определяется только лечащим врачом.Лечение синдрома укороченного PQ
  • Феномен укороченного PQ, называемый также феноменом CLC, в лечении не нуждается. Вполне достаточно коррекции образа жизни и регулярного обследования у врача – кардиолога или аритмолога, для ребенка – раз в полгода, для взрослых – раз в год.
  • Лечение синдрома укороченного PQ (синдрома CLC – Клерка-Леви-Кристеско) складывается из оказания первой помощи в момент пароксизма тахикардии и дальнейшего приема назначенных препаратов. Первая помощь может быть оказана пациентом самостоятельно – это использование вагусных проб. Данные манипуляции основаны на рефлекторном воздействии на блуждающий нерв, который замедляет частоту сердцебиения. Вагусные пробы могут быть использованы в момент пароксизма только в том случае, если у пациента приступ тахикардии возник уже не в первый раз, у него установлен диагноз и ранее не было желудочковой тахикардии. Кроме того, вагусные пробы должны быть подробно разъяснены пациенту врачом. Из наиболее эффективных приемов можно отметить следующие:
  1. Проба с натуживанием (проба Вальсальвы),
  2. Имитация кашля или чихания,
  3. Опускание лица в таз с холодной водой, с задержкой дыхания,
  4. Надавливание пальцами с умеренной силой на закрытые глазные яблоки в течение трех-пяти минут.Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся радиочастотная аблация (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция.  Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. ЭКС может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а “перезапускает” сердце при возникновении таких фатальных аритмий.Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом. Прогноз Определение прогноза для пациентов с синдромом CLC всегда затруднительно, так как заранее спрогнозировать возникновение тех или иных нарушений ритма, частоту и условия их возникновения, а также появление их осложнений, не представляется возможным.Согласно статистическим данным, продолжительность жизни пациентов с синдромом укороченного PQ довольно высока, а пароксизмальные нарушения ритма чаще всего возникают в виде наджелудочковых, а не желудочковых тахикардий. Однако у пациентов с основной патологией сердца остается достаточно высоким риск внезапной сердечной смерти.Прогноз относительно феномена укороченного PQ остается благоприятным, а качество и продолжительность жизни таких пациентов не страдают.Подготовила кардиоревматолог РНПЦСМ Таралева Т.А.

Чтобы не остановились «штормящие» сердца

Неполадки в каналах, обрывающие жизнь

Внезапной считают ненасильственную смерть, наступающую на фоне кажущегося здоровья при отсутствии каких-либо тревожных предвестников.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) — это естественная смерть, связанная с кардиальными причинами, которой предшествует потеря сознания в течение до 24 часов после появления симптомов.

Время и характер смерти являются неожиданными, независимо от того, страдал ли пациент заболеваниями сердца ранее или недуг проявился впервые. Значительно чаще (в 70—80% случаев) ВСС поражает мужчин.

ВСС сегодня является предметом активного изучения в развитых странах, поскольку она составляет более 95% любой внезапной смерти людей молодого возраста, верхняя граница которого обычно обозначается как 45 лет. И хотя, казалось бы, «лидировать» среди оставшихся 5% должны цереброваскулярные катастрофы и разрывы крупных сосудов, в этой группе различные заболевания наблюдаются с незначительно отличающейся частотой.

В России доля ВСС у лиц в возрасте 1—45 лет составляет примерно 6,5%. Только в Москве ежегодно внезапно умирает вне ЛПУ более 2,5 тысячи молодых людей. Примерно такая же ситуация зафиксирована и в развитых странах.

Но если проанализировать данные по внезапной смерти во всех возрастных категориях, то здесь общий процент умерших от общего числа смертей в России составляет примерно 40%. Это более чем в четыре раза выше аналогичного показателя в развитых странах.

Причины здесь явно не только в недостатках отечественного здравоохранения и медицинской безграмотности населения, но и нежелании значительной части россиян (по разным оценкам, около 30%) заботиться о своем здоровье.

Причиной большинства случаев ВСС, особенно у людей моложе 30 лет, является группа заболеваний, называемых первичными или врожденными каналопатиями, которые не сопровождаются структурными изменениями миокарда и проявляются преимущественно электрофизиологическими нарушениями в кардиомиоцитах. Для этой группы состояний высокий риск ВСС характерен из-за развития жизнеугрожающих нарушений ритма или проводимости в сердце.

Если в основе первичных каналопатий лежат мутации генов, кодирующих белки ионных каналов, экспрессирующихся в миокарде, то вторичные каналопатии характерны для любых возрастов.

Наступают же они в результате воздействия неблагоприятных факторов, главным образом, побочных эффектов лекарств, но также низкобелковой диеты, миокардитов, внутричерепных кровоизлияний и других причин.

Распространенность вторичных каналопатий очень велика.

Например, пациенты, проходящие психофармакотерапию, подвержены в 2 раза более высокому риску ВСС.

Тем не менее опасность первичных каналопатий значительно выше, чем вторичных, так как эти заболевания, несмотря на существенные успехи поддерживающего лечения, остаются абсолютно неизлечимыми.

Вторичные же каналопатии обычно проходят после отмены фармакопрепаратов или прекращения действия иных повреждающих факторов.

• К наиболее изученным в настоящее время относятся 4 первичные каналопатии: синдром Бругада, синдромы удлиненного и укороченного интервала QT, а также катехоламинергическая полиморф­ная желудочковая тахикардия.
• Синдром удлиненного интервала QT (CУИ QT)
• В норме интервал QT отражает электрическую систолу желудочков (время от начала комплекса QRS до конца зубца Т), причем нормализированный по частоте сердечного ритма, так называемый корригированный интервал QT, составляет 340—450 мс для женщин и 340—430 для мужчин.
• ЭКГ-признаки СУИ QT — это удлинение интервала QT более нормы, альтернация зубца Т, то есть изменение его формы, полярности, амплитуды.

В отсутствие лечения риск ВСС при врожденном СУИ QT достигает 85% (причина — фатальные фибрилляция и аритмии желудочков). При этом 20% детей умирает в течение года после первой потери сознания, и более половины — в первое десятилетие жизни.

Заболевание вызывают мутации в 8  генах, кодирующих калиевые и натриевые каналы сердца. В клинической картине доминируют приступы стрессиндуцированных потерь сознания (синкопе), имеющие типичных предвестников.

Внезапная общая слабость, потемнение в глазах, сердцебиение, тяжесть за грудиной, за которыми следует быстрое, без амнезии и сонливости, восстановление сознания. Бессознательное состояние длится 1—2 минуты и в половине случаев сопровождается эпилептиформными судорогами.

Критерием для уточнения диагноза являются также случаи выявления подобного синдрома в семье.

Синдром короткого интервала QT (СКИ QT)

Основной ЭКГ признак — укорочение интервала QT менее 340 мс (зачастую даже менее 300 мс), а также высокие и заостроенные зубцы Т.

СКИ QT столь же высоко, как и СУИ QT, ассоциировано с увеличенным риском ВСС по причине фибрилляции желудочков.

Хотя причиной этого заболевания являются нарушения в тех же генах, которые ответственны за СКУ QT, функциональные эффекты мутаций, приводящих к синдрому СКИ QT, диаметрально противоположны.

Измененные калиевые каналы характеризуются не блокадой, а увеличением калиевых токов, а, следовательно, скорости реполяризации, что и проявляется на ЭКГ укорочением интервала QT.

В итоге же, как и при удлиненном QT, нарушение нормальной продолжительности реполяризации в миокарде приводит к негомогенности электрических процессов, что является субстратом для развития жизнеугрожающих аритмий, а также синкопальных состояний, протекающих с теми же проявлениями, что и при СУИ QT. Из-за наследственной природы заболевания в семьях пациентов прослеживаются случаи ВСС.

Синдром Бругада

Так называют генетически детерминированное нарушение сердечного ритма.

Оно характеризуется синкопальными состояниями, подъемом сегмента ST над изоэлектрической линией в отведениях V1—V3, полной или неполной блокадой правой ножки пучка Гиса и высоким риском развития жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий, обычно развивающихся в вечерние и ночные часы, когда больной находится во сне или в спокойном состоянии.

Изменения сегмента ST могут быть 2-х типов: сводчатый и седловидный. Наибольшей диагностической значимостью и в то же время повышенной прогностической неблагоприятностью обладает первый тип. Но он встречается достаточно редко.

Кроме того, даже у больных с подтвержденным диагнозом изменения «сводчатого» типа выявляются непостоянно. Наличие же у больного изменений на ЭКГ «седловидного» ST позволяет только заподозрить синдром Бругада.

Для верификации диагноза необходимы нагрузочные пробы с лекар­ственной нагрузкой (антиаритмические препараты IA класса).

Известны 5 генов, мутации которых ответственны за развитие этого состояния. Ионными механизмами синдрома Бругада является потеря функции натриевых каналов, что приводит к преждевременной реполяризации эпикарда.

Чаще всего указанный синдром развивается на 3—4-й декаде жизни.

Случаи внезапной смерти у родственников больных синдромом Бругада обычно происходили также во сне или при внезапном пробуждении практически здоровых мужчин 30—50 лет.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ)

Среди известных каналопатий является наиболее опасной и сложной.

Основные ЭКГ-признаки — три и более широких комплекса QRS (в разных возрастах — превышения нормальной продолжительности от 60 до 120 мс); дискордантные отношения между главным зубцом QRS и конечной частью желудочкового комплекса RS-T и Т; частота желудочковых сокращений от 150 до 250 уд/мин; отсут­ствие Р-волны перед QRS-комплексом; стабильно короткий интервал R-R; внезапное начало и окончание тахикардии.

Обмороки вызываются исключительно физическими нагрузками или эмоциональным стрессом, болезнь дебютирует в возрасте 6—8 лет. У одной трети пациентов с КПЖТ есть семейная история преждевременной внезапной смерти или синкопальных состояний, вызванных стрессом. Причина заболевания — мутации генов, кодирующих белки, ответ­ственные за чресканальный транспорт ионов кальция.

Лечение лекарственное, электроимпульсное и хирургическое

Наиболее распространенными препаратами в фармакотерапии каналопатий являются ?-адреноблокаторы (пропранолол по 1—3 мг/кг или 120—1000 мг/сут), устраняющие аритмогенные симпатические влияния на проводящую систему сердца, подавляющие гетерогенный автоматизм, стабилизирующие содержание калия в миокарде. ?-адреноблокаторы могут назначаться в сочетании с препаратами магния и блокаторами кальциевых каналов, в частности, верапамилом. Также могут быть использованы препараты калия и блокаторы натриевых каналов (мексилетин, флекаинид).

В лечении каналопатий, поскольку уже известны конкретные мутации, вызывающие те или иные варианты синдромов, разрабатывается генспецифическая терапия. Например, доказано существование нескольких типов CУИ QT.

1-й тип данного синдрома запускает мутация гена KVLQT1, кодирующего структуру ?-субъединицы медленных калиевых каналов кардиомиоцитов, обеспечивающих медленный компонент калиевого тока фазы реполяризации. При 2-м типе CУИ QT повреждается ген HERG, кодирующий структуру ?-субъединицы быстрых калиевых каналов, определяющих быстрый компонент калиевого тока.

3-й тип синдрома связан с мутацией гена SCN5A, кодирующего структуру белка натриевых каналов, обеспечивающих натриевый ток фазы реполяризации.

Установлено, что ?-адреноблокаторы наиболее эффективны при синдроме 1-го типа, препараты калия — 2-го типа, а блокаторы натриевых каналов (мексилетин) — 3-го типа.

При неэффективности фармакотерапии имплантируются электрокардиостимуляторы или кардио­вертеры-дефибрилляторы в сочетании с применением ?-адреноблокаторов.

Кардиовертеры-дефибрилляторы используют у пациентов с врожденными каналопатиями при высоком риске ВСС, особенно при указании в анамнезе на фибрилляцию желудочков. После имплантации кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной смерти при тяжелом течении каналопатий снижается до 1—5%.

При непереносимости или неэффективности ?-адреноблокаторов, отсутствии эффекта от электрокардиостимулятора и невозможности имплантировать кардиовертер-дефибриллятор пациентам с указанными синдромами выполняют левостороннюю шейно-грудную симпат­эктомию, что обеспечивает устранение дисбаланса симпатической иннервации сердца.

Но третья сестренка будет жить!

Для успешной борьбы с теми сердечными заболеваниями, о которых идет речь, крайне важными являются мероприятия в области организации здравоохранения.

В первую очередь это относится к усовершенствованию работы уже действующих и созданию новых специализированных центров, в задачи которых входит лечение и профилактика жизнеугрожающих аритмий, обучение врачей первичного звена, научно-медицинские исследования.

Одним из немногих подобных учреждений в России стал Центр синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков Федерального медико-биологического агентства (ЦСССА), организованный на базе Детской клинической больницы №38 ФМБА России в 2007 году. О том, зачем нужны подобные центры и как они работают, лучше всего расскажет такой случай.

С интервалом в 4 месяца две девочки-близнеца (4 года 7 месяцев и  4 года 10 месяцев) внезапно умерли при одних и тех же обстоятельствах: когда бежали навстречу матери, пришедшей, чтобы забрать их из детского сада, который находится в одном из крупных городов России. Хотя вторая из этих близнецов прошла, казалось бы, тщательное обследование, у нее не было выявлено каких-либо реальных причин смерти, в том числе и повышенного риска жизнеугрожающей аритмии. А посмертный диагноз был сформулирован как иммунодефицитное состояние.

Через год после этих событий, в середине 2009 года, в этой семье мама все-таки решилась родить еще девочку.

Естественно возник вопрос — насколько велик для нее риск внезапной смерти? После обследования в ведущих клиниках региона, а затем и Москвы, врачи не определили каких-либо опасных изменений в организме ни у этого ребенка, ни (судя по оценке медицинских документов, сделанной после смерти близнецов) у обеих ее старших сестер.

Чтобы разобраться в ситуации, потребовалась консультация Л.М. Макарова. Проанализировав электрокардиограммы погибших девочек, он выявил у них признаки редкого, но крайне опасного в детском возрасте врожденного заболевания проводящей системы сердца — болезнь Лева—Ленегра. Раннее обнаружение и лечение этого заболевания, возможно, могло бы спасти жизнь, по крайней мере, одной из сестер.

При обследовании в ЦСССА третьей из сестер очевидных признаков аналогичного заболевания не было выявлено. Однако в совместном обследовании с профессором Центра молекулярной генетики Е.В.

Заклязьминской была обнаружена мутация в гене SCN5A, ответственном за это заболевание.

Сейчас ребенок периодически обследуется в ЦСССА c применением новейших диагностических тестов, решается вопрос о необходимости имплантации электрокардиостимулятора.

ЦСССА работает в режиме амбулаторного подразделения, где ежегодно наблюдаются и лечатся около тысячи пациентов.

Большинство методов лечения и диагностики, используемых в центре (например, частотная динамика QT, турбулентность ритма сердца, микровольтная альтернация Т зубца и др.

), основаны на собственных разработках, являются приоритетными в России, а часто и в мире. Многие разработанные сотрудниками центра методики давно стали стандартными для большин­ства клиник в нашей стране.

Сотрудники центра участвовали в создании практически всех российских рекомендаций по диагностике и лечению жизнеугрожающих аритмий у детей за последние 20 лет. Руководитель ЦСССА профессор Л.М. Макаров является президентом Российского холтеровского общества (РОХМИНЭ). Авторитет российских специалистов, которых объединяет под руководством Л.М.

Макарова эта общественная организация (в том числе ведущих сотрудников ЦСССА), позволил получить право на проведение в России одного из наиболее авторитетных в мире съезда кардиологов — XIV Международного конгресса по неинвазивной электрокардиологии. Он состоится в Москве 26—28 апреля 2011 года (www.ISHNE2011.

ru), и его почетными президентами должны стать лауреаты Нобелевской премии Е.И. Чазов (Россия) и Б. Лаун (США).

Этот конгресс проводится раз в два года и никогда не повторяется в одной стране дважды. В Россию приедут все ведущие специалисты по проблеме внезапной смерти, ранней диагностике и лечению больных с сердечными заболеваниями.

Участие российских врачей в этом форуме позволит поднять на уровень мировых стандартов знания наших специалистов, внедрить в практику последние технологии, а в итоге более успешно бороться с опаснейшими сердечными заболеваниями.

Александр РЫЛОВ

ВСС — это и патофизиологический механизм, и клинический диагноз. По Международной классификации болезней ВОЗ (2007), диагноз I 46.1 означает внезапную сердечную смерть, I 46.0 — остановку сердца с успешной реанимацией, а I 46.9 — остановку сердца неспецифическую, то есть такую, где причина осталась непонятной.

Проблема внезапной сердечной смерти — одна из наиболее актуальных в клинической медицине.

Наибольшую группу составляют, во-первых, дети и лица молодого возраста, страдающие врожденными (или первичными) каналопатиями, во-вторых, пациенты зрелого и пожилого возраста, перенесшие инфаркт миокарда и другие коронарные кризы, страдающие ишемической болезнью сердца и сердечной недостаточностью с низкой фракцией выброса.

По результатам вскрытий органических нарушений не обнаруживается примерно у 40% молодых людей, погибших от ВСС. У трети пациентов подобная смерть является первым проявлением болезни. У лиц старше 30 лет в качестве причины ВВС преобладает ИБС, а моложе — группа заболеваний, называемых первичными каналопатиями.

По данным американского Регистра внезапной смерти, связанной с физической нагрузкой у молодых лиц, за период с 2000 по 2006 год выживаемость в последние 3 года анализа практически удвоилась по сравнению с таковой в начальный период исследования.

При этом только в 2006 году при успешном восстановлении жизнедеятельности после остановки сердца отмечено одинаковое число случаев применения автоматических наружных дефибрилляторов, расположенных в общественных местах, и электрических дефибрилляций, выполненных специализированными бригадами скорой помощи.

Несомненна провоцирующая роль алкоголя как этиологического фактора алкогольной кардиомиопатии, угрожающих жизни аритмий при первичных каналопатиях, мерцательной аритмии, развитии так называемого синдрома праздничного сердца.

Алкоголь нарушает электрическую стабильность миокарда, вариабельность интервала QT, что может способствовать развитию опасных желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти (ВСС).

Это подчеркивает необходимость учета употребления алкоголя как значимого фактора в определении риска ВСС и разработке мер по ее профилактике.

Практически при всех каналопатиях во всем мире 30—40% больных из-за ошибок диагностики начинают проходить лечение от эпилепсии, по­скольку основные проявления этих патологий — обмороки, зачастую с сопутствующими судорогами. И если вовремя не распознать болезнь, не все эти пациенты, к сожалению, успевают попасть к кардиологу.

Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта.

АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС.

Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях .

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии .

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти.

Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг).

Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению — при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним — через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %.

Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %.

Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

• Показания к проведению высокочастотной аблации:
• — Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.
• — Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.
• — Пациенты молодого возраста – во избежание длительного приема лекарственных препаратов.
• — Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.
• — Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.
• — Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.
• — Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.
• — Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.

— Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.