Несахарный диабет — советы врачей

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• E23.2 Несахарный диабет.
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

• В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
• центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
• нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
• первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

• гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
• функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
• ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

• легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
• средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
• тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

• компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
• субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
• декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Этиология

• Центральный несахарный диабет
• Врожденный.
• ◊ Семейный:

• аутосомно-доминантный;
• DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Приобретенный:

• травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
• опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
• метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
• гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
• лимфоцитарный нейрогипофизит;
• гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
• инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
• сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
• идиопатический.

1. Нефрогенный несахарный диабет
2. Врожденный.
3. ◊ Семейный:

• Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

Приобретенный:

• осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
• метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
• хроническая почечная недостаточность;
• постобструктивная уропатия;
• лекарственные средства;
• вымывание электролитов из интерстиция почки;
• идиопатический.

Первичная полидипсия

• Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
• Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен.

Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности.

При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода).

В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

• Анамнез
• При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.
• Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Несахарный диабет: причины, симптомы и лечение

Несахарный диабет — это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы.

Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно.

Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона.

Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса.

Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания.

В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому.

Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка.

В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Осложнения несахарного диабета

Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием.

Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния.

В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма.

Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.

Прогноз при несахарном диабете

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество.

При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза.

Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

• опухоль головного мозга;
• травмы головы;
• послеоперационные осложнения (операции на мозге);
• сифилис;
• саркоидоз;
• энцефалит;
• множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
• болезни почек;
• анемия (серповидно-клеточная);
• врожденные патологии;
• почечная недостаточность;
• употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
• дисбаланс калия и кальция в крови;
• поликистоз;
• амилоидоз;
• повреждение мозгового вещества.

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.

Несахарный диабет — симптомы первичного характера:

• постоянное чувство сильной жажды;
• астое мочеиспускание.

Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.

Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:

• наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
• растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
• снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
• растяжения мочевого пузыря;
• слабое потоотделение;
• пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
• возможно появление тошноты, рвоты;
• быстрая утомляемость;
• повышение температуры тела;
• возможно, ночное недержание мочи.

Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.

Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.

Для диагностики назначается следующее:

1. Обследование рентгеном;
2. Офтальмологический осмотр;
3. МРТ;
4. Ультразвуковое обследование
5. В редких случаях проводят биопсию почек;
6. Тест на полиурию;
7. Тест с сухоядением.

По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:

• больной имеет выраженное чувство жажды;
• выделяется за сутки более 3 литров мочи;
• содержание натрия повышено;
• плотность мочи достаточно низкая;
• содержание АДГ ниже нормы.

Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.

Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли.

При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос.

Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.

Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.

Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.

Сахарный? Не только! Что такое несахарный диабет?

Говоря о диабете, обычно подразумевают сахарный. Однако есть и несахарный диабет, а потому уточнение всегда будет нелишним.

О несахарном диабете мы беседуем с эндокринологом, главным врачом «Клиника Эксперт» Борисоглебск Ольгой Аркадьевной Калининой.

— Ольга Аркадьевна, что такое несахарный диабет? Родственна ли эта патология сахарному диабету или это что-то совсем другое?

— Несахарный диабет – это довольно редкое эндокринное заболевание. У него есть и другие названия: гипоталамический несахарный диабет, несахарное мочеизнурение. Эта патология абсолютно неродственна сахарному диабету.

Подробнее о сахарном диабете можно прочитать здесь

В основе заболевания – нарушение образования, выделения либо действия гормона вазопрессина. В норме этот гормон образуется в структуре головного мозга – гипоталамусе. Из него он попадает в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где накапливается и откуда по мере необходимости высвобождается в кровь.

С кровью вазопрессин доносится до почек: здесь, воздействуя на определённые их части, способствует всасыванию воды. В норме большая часть фильтруемой в почечных канальцах жидкости всасывается обратно в кровь.

При несахарном же диабете этот значительный отфильтрованный объём жидкости всосаться в кровь не может и выделяется с мочой.

— Почему же так происходит? Каковы причины развития несахарного диабета?

— Он может развиваться при целом ряде патологий. Если их систематизировать, то возможно выделить 2 основные формы несахарного диабета: центральную и нефрогенную. При несахарном диабете центрального происхождения причины связаны с гипоталамусом или гипофизом, а при нефрогенном — с почками. Также отдельно выделяют несахарный диабет, развивающийся в период беременности.

1. Причины несахарного диабета центрального происхождения:

— врождённый несахарный диабет. Встречается редко;

— травма в гипоталамо-гипофизарной области. Это может быть и случайное повреждение при нейрохирургической операции либо послеоперационный отёк в этой области. После исчезновения отёка несахарный диабет проходит;

— опухоли в гипоталамо-гипофизарной области. Нужно отметить следующее: иногда опухоль может быть настолько мала, что обнаружить её до определённого момента не получается, при этом симптомы несахарного диабета уже имеются.

— метастазы в эту область. Например, такое описано для рака молочной железы. Предположим, женщина была пролечена по поводу рака, а через какое-то время у неё появляются признаки несахарного диабета. Это повод исследовать головной мозг;

• — гипоксия тканей мозга – например, при инсульте;
• — разрыв аневризмы в гипоталамо-гипофизарной области;
• — туберкулёз, саркоидоз, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз;
• — воспалительные заболевания – энцефалит, менингит.

1. Причины несахарного диабета нефрогенного (почечного) происхождения. Эта форма изучена недостаточно. При ней уровень гормона вазопрессина может быть нормальным, но почка по разным причинам «не отвечает» на него должным образом. Такое может быть, например, в следующих случаях:

1. — дефект гена, отвечающего за образование рецепторов, взаимодействующих с вазопрессином;
2. — хроническая почечная недостаточность;
3. — токсическое действие на почку лития;
4. — некоторые электролитные нарушения.
5. Иногда причину обнаружить не могут, и в таком случае говорят об идиопатическом несахарном диабете.

— В какой возрастной категории встречается несахарный диабет? Им болеют и мужчины, и женщины?

— Эта патология встречается в любом возрасте, но чаще в промежутке от 20 до 30 лет. Болеют как мужчины, так и женщины.

— Каковы симптомы несахарного диабета?

— Они обусловлены нехваткой вазопрессина либо недостаточной чувствительностью к нему почек. Признаки следующие:

— обильное и частое выделение мочи (до нескольких литров в сутки). Этот критерий положен в основу классификации болезни по тяжести. Например, при лёгкой форме выделяется от 6 до 8 литров мочи в сутки; при среднетяжелой – 8-14 литров; при тяжёлой – более 14 литров (приведены показатели у нелеченого пациента);

— жажда. Возникает в ответ на большую потерю жидкости. Пациенты пьют литрами, контролировать жажду крайне сложно;

• — исчезновение аппетита, тяжесть в животе, растяжение желудка;
• — сухость кожных покровов и слизистых оболочек;
• — может отсутствовать слёзоотделение, потоотделение;

— артериальное давление в большей части случаев нормальное либо пониженное, однако часто отмечается повышение нижнего (диастолического) давления. Например, если у здорового человека давление 120/80 мм.рт.ст., то при несахарном диабете оно может быть 120/100-110 мм.рт.ст.;

Подробнее о пониженном артериальном давлении можно прочитать в нашей статье

— нарушение повседневного распорядка жизни.

В клинической картине могут быть также симптомы той патологии, из-за которой развился несахарный диабет. Например, при опухоли головного мозга возможно появление головных болей, ухудшение зрения, головокружение.

У младенцев бывает такая особенность: вместо обильного мочевыделения у них отмечается диарея, что может затруднять диагностику. Ребёнок может худеть, у него бывает сухая, бледная кожа, снижается потоотделение, иногда возможно повышение температуры тела. Младенец может предпочитать грудному молоку воду.

— Как проводится диагностика несахарного диабета?

— Основной лабораторный метод – общий анализ мочи. Она бывает обесцвеченной, имеет очень низкую относительную плотность (от 1000 до 1005), не содержит никаких патологических элементов.

Дополнительно также выполняется проба Зимницкого. Это тоже разновидность исследования мочи: она сдаётся многократно в течение суток, через равные промежутки времени.

При несахарном диабете в каждой порции будет сохраняться низкий удельный вес.

Также определяется осмоляльность плазмы, мочи, содержание электролитов. Отмечается повышение натрия в крови, гиперосмоляльность крови и гипоосмоляльность мочи.

Если в лечебном учреждении имеется соответствующее оснащение, можно определить уровень вазопрессина в крови. При центральной форме несахарного диабета он снижается, при нефрогенной будет в норме или даже несколько повышен.

Кроме того, применяются и инструментальные методы диагностики несахарного диабета. Среди них МРТ головного мозгадля обнаружения возможных патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области, также и в динамике (в частности, если ничего не обнаружено, периодичность повторных исследований определяет доктор). Также выполняется УЗИ почек, функциональные пробы.

При подозрении на наличие патологии в головном мозге, почках может, соответственно, назначаться консультация нейрохирурга, офтальмолога, уролога. Кроме того, бывает усиленное потребление жидкости психогенного происхождения, не имеющее отношения к несахарному диабету, поэтому может понадобиться консультация психиатра.

1. Существуют и некоторые другие исследования для подтверждения/исключения несахарного диабета.
2. Записаться на приём к эндокринологу и другим специалистам можно здесь
3. ВНИМАНИЕ: услугадоступнаневовсехгородах
4. — Разработано ли лечение несахарного диабета?

— Да. При центральной форме используется синтетический вазопрессин (в виде таблеток, спрея). Подбор дозы и формы приёма проводится индивидуально, с учётом особенностей конкретного пациента.

При почечной форме используется определённый вид мочегонных препаратов и нестероидных противовоспалительных средств, а также диета с низким содержанием натрия.

Может возникнуть вопрос: а для чего же назначаются мочегонные, если человек и без того теряет воду? Исследования выявили, что при использовании таких мочегонных сокращается объём внеклеточной жидкости и усиливается обратное всасывание воды в почках.

• Безусловно, лечат и основное заболевание, ставшее причиной появления несахарного диабета.
• — Нужно ли при несахарном диабете соблюдать диету?
• — Особенности питания при нефрогенной форме несахарного диабета заключаются в ограничении потребления поваренной соли, включении в рацион продуктов, богатых калием.

При центральной форме патологии и нормальной работе центра жажды диета обычная. При нарушенной работе центра жажды регулируется питьевой режим: доктор подбирает пациенту объём жидкости, который тот может выпивать.

— Ольга Аркадьевна, есть ли особенности возникновения, проявлений, диагностики и лечения несахарного диабета у беременных женщин?

— Несахарный диабет может быть, как у женщины, которая была больна им до наступления беременности, так и развиваться именно в период беременности. В последнем случае в плаценте вырабатывается особый фермент, который разрушает вазопрессин. После завершения беременности несахарный диабет проходит.

Принципы диагностики и лечения такие же. Одна из особенностей: при необходимости выполнения МРТ во время беременности не вводится контрастный препарат.

Пациенток с несахарным диабетом наблюдают гинеколог и эндокринолог.

— Возможна ли профилактика несахарного диабета?

— Да. Необходимо вовремя лечить заболевания почек, своевременно обращаться к врачу при возникновении любых жалоб (головных болей, головокружения и т.д.) и проходить соответствующее обследование (МРТ головного мозга и другие назначаемые доктором исследования). Для предотвращения инфекционных патологий головного мозга следует соблюдать правила общения с животными, тщательно мыть руки с мылом.

— Отражён ли несахарный диабет в МКБ-10?

— Да. Центральный несахарный диабет располагается под кодом E23.2.

1. Беседовал Энвер Алиев
2. Редакция рекомендует:
3. Что делать, когда голова чугунная?
4. Зачем проходить МРТ головного мозга, когда ничего не болит?
5. Если МРТ головного мозга показало…
6. Для справки:
8. Калинина Ольга Аркадьевна

Выпускница лечебного факультета Воронежской государственной медицинской академии имени Н.Н. Бурденко 2001 года.

• В 2002 году окончила интернатуру по терапии.
• В 2005 году прошла первичную переподготовку по эндокринологии.
• В настоящее время главный врач, терапевт, эндокринолог в «Клиника Эксперт» Борисоглебск.

НЕсахарный диабет. Диабет с нормальным сахаром крови

Да, среди эндокринных заболеваний встречается и такое – НЕсахарный диабет. Специально выделяю «НЕ» большими буквами, чтобы было понятно, что это заболевание не связано  с повышением сахара в крови!, но имеет симптомы диабета.

Объясню в чём суть: у человека есть признаки диабета, а сахар крови нормальный, есть жажда (повышенная потребность  в жидкости), полидипсия (человек может выпить от 4 до 20 и более литров жидкости в день!), есть учащенное обильное мочеиспускание – полиурия  (в том числе и ночная, выделяется очень много «осветлённой» мочи), при этом может быть похудение, слабость, головная боль и другие признаки, ухудшение состояния усиливается ограничением жидкости! и может угрожать гиперосмолярной комой.А связано это заболевание с нарушение работы гормона (или его рецептора), регулирующего обмен в организме воды и электролитов (натрия, калия, хлора и др) —антидиуретического гормона (АДГ)!Вырабатывается АДГ в головном мозге, точнее в гипоталамусе,   и причин для нарушения его может быть много. В первую очередь, конечно, исключают опухоли. Не менее частой причиной являются воспаления (например, гриппозный энцефалит).АДГ регулирует, чтобы воды в организме всегда было  достаточно. При малейшей угрозе обезвоживания гормон задерживает мочеотделение, буквально «выжимая» воду из почечных канальцев и заставляя их вернуть жидкость в организм. Когда по каким-либо причинам гипоталамус вырабатывает мало АДГ или того хуже — совсем прекращает его производить, развивается несахарный диабет. Гораздо реже  причиной несахарного диабета является  нечувствительность  рецепторов почек к АДГ.

Диагностировать НЕсахарный диабет бывает иногда непросто, несмотря на его яркую симптоматику: если нарушение АДГ частичное!, признаки заболевания бывают сглажены. И, к сожалению, в России пока не определяется уровень АДГ в крови, поэтому используются дополнительные (косвенные)   способы постановки диагноза.

Во-первых, сдаётся обычный общий анализ мочи: так как при несахарном диабете снижается работа почек, выраженная в виде  снижения плотности мочи ниже 1005 г/л.

Для того чтобы понять, что плотность мочи остаётся низкой весь день – сдают анализ мочи по Зимницкому: определяют количество выделенной мочи и плотность каждые 3 часа в течение суток! (всего 8 порций мочи).

В норме этот анализ трактуется так: объём выделенной в сутки  мочи не превышает 3 литра, плотность её 1003-1030, соотношение дневного и ночного диуреза – 2:1, а соотношение выпитого и выделенного 100 % на 50(80)%, осмолярность мочи    более 300 мосм/кг. Осмолярность мочи вычисляется расчётным способом  по формуле: (уд.

вес мочи – 1000)*33.3 .[/I]Во-вторых по биохимическому анализу крови считается осмоляльность крови по формуле: 2*натрия + 2*калия + сахар натощак(ммольл) + мочевина.

При несахарном диабете осомлярность плазмы повышена (то есть кровь больного очень «концентрирована» солями, почему и возникает жажда), выше 292   мосмл, кроме этого может быть повышена концентрация натрия – более 145 нмольл!

Поэтому при заборе крови на биохимический анализ берутся – натрий, калий, мочевина, креатинин, сахар, общий белок, кальций ионизированный, для дополнительной диагностики берут ещё альдостерон, паратгормон.

Подсчитывается дополнительно СКФ (скорость клубочковой фильтрации, мл/мин).

Иногда точно установить диагноз несахарного диабета амбулаторно бывает сложно, даже по этим анализам и вычислениям, поэтому требуется госпитализация в стационар с проведением пробы с сухоедением или пробы с Минирином.

Эти пробы помогают точнее установить не только наличие несахарного диабета, но и его причину. Обязательно поводится МРТ гипофиза.

Несахарный диабет может иметь «преходящий» характер, например развиться при беременности (и отступить с её разрешением), или у детей до 1 года жизни (функциональный несахарный диабет).

Лечение несахарного диабета определяется той формой диабета, которая будет выявлена: центральная – нарушение выработки АДГ в головном мозге, или почечная (нарушение чувствительности к нормальному АДГ в почках – встречается реже!).

Лечение проводится достаточно успешно под контролем  плотности мочи и электролитов крови, естественно по самочувствию (препаратами — Минирин, Пресайнекс, Адиуретин, Десмопрессин-при центральном, Гипотиазид при нефрогенном  несахарном диабете).

При свободном доступе к воде, правильном подборе препарата, у детей с несахарным диабетом не возникает проблем с развитием как соматическим, так и умственным, а у взрослых течение заболевания не отражается на вынашивании беременности, практически не приводит к осложнениям на внутренние органы.

Несахарный диабет: когда глюкоза в норме

Жажда — закономерная реакция организма на обезвоживание. 

Нам хочется пить во время тренировки, отдыха на пляже или при похмелье. 

Но не всегда эта реакция нормальна. Постоянное, мучительное желание выпить стакан-другой воды может быть признаком заболеваний, в частности, диабета. 

И не всегда сахарного, ведь диабет — целая группа болезней, при которых выделяется слишком много мочи. Почему повреждается механизм жажда-выделение жидкости и можно ли его восстановить?

Жидкость составляет до 60% от общей массы тела человека. Чтобы ее объем был постоянным, в организме работает слаженный механизм. 

С водой и едой мы обеспечиваем себя нужным количеством жидкости, а с мочой, дыханием и потом — выводим излишки из организма. Регуляцию этого на первый взгляд несложного процесса обеспечивает система органов и гормональных сигналов.

Одну из главных ролей играют почки, чья самоотверженная работа посвящена удалению лишней жидкости из кровотока. 

В регуляцию водно-солевого баланса также вовлечен мочевой пузырь, заботливо хранящий отфильтрованную мочу до часа Х. Ну а «центром управления» закономерно является головной мозг. Его отдел гипоталамус отвечает за чувство жажды, выделяя антидиуретический гормон (АДГ), или вазопрессин, который затем попадает в гипофиз и накапливается в нем.

Когда организму нужно удержать воду, вазопрессин высвобождается в кровь. Под влиянием гормона увеличивается концентрация мочи и уменьшается ее объем. Если необходимо избавиться от лишней жидкости, вазопрессин либо выделяется в меньших количествах, либо не выбрасывается в кровоток вовсе. 

Диагноз: диабет

Соответственно, почки работают гораздо активнее, моча становится более «разбавленной», а потребность в посещении туалета возрастает. Любые изменения в стройной системе регуляции водного баланса грозят развитием несахарного диабета.

При несахарном диабете резко увеличивается объем выделяемой мочи. Если здоровый организм в течение суток «избавляется» примерно от 2 литров жидкости, то при патологии ее объем может увеличиваться в 10 раз. При этом углеводный обмен у больных несахарным диабетом не страдает, и уровень глюкозы остается нормальным.

Сегодня известны 4 типа несахарного диабета, и каждый из них имеет свои причины:

• Центральный несахарный диабет развивается из-за дефицита вазопрессина. Недостаток гормона, в свою очередь, может быть унаследован или приобретен, например, при повреждении гипоталамуса или гипофиза.

• При нефрогенном несахарном диабете проблема возникает в почках, которые перестают правильно реагировать на вазопрессин.

• Дипсогенная форма становится результатом драматической ошибки в механизме жажды. К ней склонны люди, страдающие психическими расстройствами или принимающие некоторые лекарства, проявляющие соответствующий побочный эффект.

• И последний, гестационный несахарный диабет возникает во время беременности на фоне больших перемен в организме будущей мамы.

Признаки несахарного диабета чрезвычайно яркие, и не заметить их, в принципе, невозможно. Основное проявление — чрезмерная жажда и очень большой объем мочи. В тяжелых случаях почки могут «пропускать» до 16 литров разбавленной, «водянистой» мочи в сутки. Чтобы вывести это количество жидкости, придется посещать туалет десятки раз в течение дня и, скорее всего, несколько раз ночью. 

• Иногда эта и без того впечатляющая картина дополняется дополнительными «штрихами», которые придают еще больше колорита заболеванию, в частности:
• • Суетливость и раздражительность (что неудивительно, учитывая постоянную потребность в мочеиспускании)
• • Ночное недержание мочи
• • Высокая температура тела.

Если запасы жидкости не будут пополняться, и потери превысят поступление с водой, может развиться обезвоживание. Это одно из самых опасных осложнений несахарного диабета. 

Его признаки — ухудшение общего состояния, сухость во рту или отсутствие слюны, бледность, запавшие глаза. По мере нарастания обезвоживания могут появиться судороги, потеря сознания. Разумеется, допустить подобных последствий нельзя. Поэтому при появлении симптомов несахарного диабета нужно поспешить к врачу.

Несахарный диабет, так же, как и сахарный, — болезнь хроническая, но контролируемая. И хоть избавиться от нее невозможно, научиться с ней жить, и жить качественно, без зависимости от бутылок с водой и туалета, можно и нужно.

Лечение несахарного диабета зависит как от тяжести заболевания, так и его формы. В легких случаях, когда изменения выражены незначительно, врач может просто откорректировать объем потребляемой жидкости. Но иногда такой меры бывает недостаточно. Тогда назначаются препараты.

Прежде всего, при несахарном диабете могут применять синтетическую форму гормона вазопрессина — дермопрессин. Он компенсирует дефицит естественного регулятора, нормализуя ситуацию с жаждой и, соответственно, мочеиспусканием. 

При нефрогенном диабете наряду с гормональной терапией могут назначать мочегонные, противовоспалительные препараты. При дипсогенной форме значительный вклад в успех лечения вносит врач-психиатр.

Наряду с назначением лекарств при несахарном диабете важное значение имеет образ жизни. В первую очередь, он должен быть направлен на профилактику обезвоживания, то есть достаточное потребление жидкости. Сколько именно воды пить, чтобы не допустить нарушения водного баланса, подсчитывает врач.

И, конечно, неплохо «подстелить соломку». Учитывая, что обезвоживание, в том числе и тяжелое, может возникать внезапно, рекомендуется носить медицинский браслет или записку с предупреждением о диагнозе и рекомендациях врача на случай потери сознания. 

Конечно, такие приготовления не внушают оптимизма, и все же повод для него есть. При несахарном диабете, в отличие от сахарного, органы и системы остаются здоровы. И значит, жить с этой болезнью можно долго, а при правильно лечении еще и качественно.

1. Марина Поздеева 
2. Фото depositphotos.com 
3. Мнение автора может не совпадать с мнением редакции

Центральный несахарный диабет

содержание

Центральный несахарный диабет, или просто центральный диабет, имеет несколько других названий. Это заболевание еще называют нейрогенным диабетом, гипофиз-диабетом, гипоталамо-диабетом.

Несмотря на сходство в терминологии, центральный несахарный диабет не имеет никакого отношения к обычному сахарному диабету, хотя оба этих заболевания имеют общие симптомы – повышенное мочеиспускание и жажда.

Схема лечения этих заболеваний тоже различается. Центральный диабет встречается гораздо реже, чем сахарный диабет.

Причины несахарного диабета

Важнейшими признаками центрального несахарного диабета является сильная жажда и чрезмерное мочеиспускание.

Заболевание развивается, когда организм не в состоянии произвести достаточное количество антидиуретического гормона вазопрессина, который регулирует выход мочи из почек и ограничивает диурез путем увеличения концентрации мочи. Вазопрессин вырабатывается гипоталамусом в головном мозге и хранится в гипофизе.

Дефицит вазопрессина обычно вызван повреждениями или травмами гипоталамуса или гипофиза. А они, в свою очередь, могут появляться из-за инфекций, воспаления, травм головы, опухолей, хирургического вмешательства или генетических дефектов.

Без вазопрессина почки не могут работать так, как необходимо. И организм начинает быстро терять воду из-за большого количества разбавленной (неконцентрированной) мочи.

Это заставляет людей с центральным несахарным диабетом испытывать сильную жажду, и они начинают пить много воды. И получается замкнутый круг.

У некоторых больных нейрогенным несахарным диабетом количество мочи, выводимой организмом за сутки, может достигать более трех литров. А выпивается еще больше.

Центральный несахарный диабет – достаточно редкое заболевание, которое бывает примерно у одного из 25 000 человек. Им могут заболеть как мужчины, так и женщины. Как правило, нейрогенный диабет можно контролировать, и он не смертелен.

Но если жидкость, которая теряется организмом, не будет вовремя восполняться, может наступить сильная дегидратация (обезвоживание), сердечная недостаточность и даже смертельный исход. Особенно это относится к детям и пожилым людям.

2.Симптомы заболевания

Общий осмотр пациентов с нейрогенным несахарным диабетом может не дать вообще никаких результатов. Пациент будет выглядеть как обычный здоровый человек. Исключением может стать расширение мочевого пузыря и признаки обезвоживания.

Но пропустить центральный несахарный диабет довольно сложно. У пациентов обычно наблюдаются специфические признаки и симптомы несахарного диабета:

• Частое мочеиспускание – более трех литров мочи в сутки;
• Частое пробуждение по ночам, чтобы помочиться;
• Ночное недержание мочи;
• Бледная и бесцветная моча;
• Низкая концентрация мочи;
• Чрезмерная жажда.

В тяжелых случаях, когда организм не получает достаточного количества жидкости, центральный сахарный диабет может привести к:

• Обезвоживанию;
• Спутанности сознания;
• Потере сознания.

Симптомами центрального несахарного диабета у детей могут быть:

• Вялость;
• Раздражительность;
• Задержка роста;
• Потеря веса;
• Повышение температуры;
• Рвота.

3.Диагностика болезни

Чтобы диагностировать нейрогенный несахарный диабет, врач проведет ряд исследований и тестов. Среди них – анализ мочи и анализ крови. Анализ мочи нужен для проверки низкой концентрации солей в моче. Тест на ограничение воды, как правило, делается в стационаре.

На какое-то время ограничивается употребление жидкости, и после этого проверяется работа почек и качество мочи. Анализ крови покажет концентрацию в плазме натрия. Обычно анализ крови делается несколько раз каждый два часа. Еще один вариант диагностики – искусственное введение гормона вазопрессина в организм.

После этого снова делается анализ крови и мочи, чтобы проверить, есть ли ответная реакция на гормон.

4.Лечение центрального несахарного диабета

Нейрогенный несахарный диабет, как правило, является постоянным состоянием организма, когда гипоталамус не может больше производить гормон вазопрессин, а его запасы в гипофизе заканчиваются. Поэтому такой несахарный диабет нельзя полностью вылечить.

Но лечение, которое поможет управлять симптомами заболевания – чрезмерной жаждой, чрезмерным употреблением воды и частым мочеиспусканием, существует. Кроме того, лечить нужно и первичное заболевание, которое может быть причиной центрального несахарного диабета.

Существуют специальные препараты – измененные формы вазопрессина. Десмопрессин помогает контролировать диурез, поддерживает баланс жидкости в организме и предотвращает обезвоживание. Обычно он имеет форму назального спрея, таблеток или инъекций.

В некоторых случаях для лечения центрального несахарного диабета достаточно просто пить больше воды. Пациентам с легкой формой заболевания это помогает поддерживать водный баланс организма. Если у вас нет чувства жажды, врач может рекомендовать норму воды, которую вам следует выпивать ежедневно. Как правило, это примерно 2-2,5 литра воды в день.